fejlődési rendellenesség From Wikipedia, the free encyclopedia
A kretenizmus a pajzsmirigy csökkent működésekor (hypothyreosis) vagy a működés teljes kiesésekor kifejlődő kórkép. Gyakran jódhiány okozza. Amennyiben veleszületett vagy a korai gyermekkorban alakul ki, kretenizmusnak nevezik. Ha a pajzsmirigy csökkent működése felnőttkorban alakul ki, a kórkép elnevezése mixödéma.
Kretenizmus | |
BNO-10 | E00 |
BNO-9 | 2154 |
DiseasesDB | 6612 |
A Wikimédia Commons tartalmaz Kretenizmus témájú médiaállományokat. |
A kretén jelző (szellemileg visszamaradott, kretenizmusban szenvedő) valószínűleg a latin christianus, azaz keresztény megjelölésre vezethető vissza. Ennek az a magyarázata, hogy a kreténeket torz külsejük és súlyos értelmi fogyatékosságuk miatt sokan állatoknak tartották. A kretének hozzátartozói megkereszteléssel próbálták meg ellensúlyozni ezt a minősítést, ugyanakkor kifejezni, hogy nem egy állatról, hanem egy keresztény emberről van szó.
James Copland a kretént a következőképpen jellemzi:
"A homlok hátrahajlik, szűk és lelapult, a hús puha és laza, a bőr ráncos, piszkossárga színű. A nyelv duzzadtan türemkedik ki a nagy, nyitott, folytonosan nyáladzó szájból. Az alsó állkapocs előreugrik, a szemhéjak duzzadtak, a szem vörös, apró és dülledt, könnyedzik, és gyakran kancsalít, az orr lapos. A kretének sokszor süketnémák. A végtagok rövidek és görbék."
A pajzsmirigyműködés csökkenését testi és szellemi tünetek kísérik.
Legjellegzetesebb testi tünete a hatalmas, megnagyobbodott pajzsmirigy (golyva vagy strúma). A strúma megvastagítja és elődomborítja a nyakat. A strúma sokszor olyan nagy lehet, hogy a légcső összenyomása miatt légzési zavarokat is okozhat. A megnagyobbodott pajzsmirigy nagysága ellenére nem választ el megfelelő mennyiségű hormont. Egyéb testi tünetek közé tartozik még a száraz bőr, töredezett haj, alacsonynövés, renyhe bélműködés és a nemi mirigyek csökkent működése.
Veleszületett vagy igen korai gyermekkorban létrejövő kretenizmuskor súlyos, idiotizmusig terjedő szellemi fejlődési zavar jelentkezhet, melyen csak pajzsmirigyhormon rendszeres adagolásával lehet némileg segíteni.
A mixödémás betegek szellemileg tunyák, fáradékonyak, de az élet folyamán megszerzett ismereteikből és szellemi képességeikből nem veszítenek. A bárgyú arckifejezésű, száraz, vizenyős bőrű, lassú mozgású betegek pajzsmirigyhormon adagolására visszanyerik normális külsejüket és szellemi frissességüket.
Egyes vidékeken a kretenizmus tájhoz kötötten fordul elő. Ezt hívják endémiás kretenizmusnak.
A régi Magyarországon ilyen terület volt a Csallóköz, a Mátra és a Börzsöny egyes részei, a Szepesség. Régebben Európában Karélia sík- és Svájc magashegyi területén fordult elő nagyobb gyakorisággal.
Az endémiás kretenizmus kialakulásának az oka az elégtelen jódbevitel, illetve egyes esetekben a jódfelszívódás és -beépülés zavara. A jód a pajzsmirigyhormon elengedhetetlen alkotórésze. Azokon a vidékeken, ahol az ivóvíz jódban szegény (ilyen a Csallóköz), vagy a hegyi forrásokból hiányzik, könnyen kialakulhatott a megbetegedés. Mióta forgalomba hozták a jódozott konyhasót, azóta az endémiás kretenizmus megszűnőben van, mivel a szükséges napi jódmennyiség a sóval együtt bejut a szervezetbe.
A Myxoedema praetibiale férfiaknál és nőknél is bármely életkorban előfordulhat.
Praetibialis myxoedema során a lábszár feszítő oldalán, lábháton vöröses-sárgásbarna tömött tapintatú csomók vagy plakkok jelennek meg. Az elváltozás nem érzékeny, ujjbenyomatot nem tartja.
A pretibialis myxoedema enyhébb formáiban spontán visszafejlődhet. Megjelenése, eltűnése rapszodikus. Néha előfordul az arcon, hasfalon, alkaron, lábháton, a lábak ujjain. Erythemás (pirosas) inrfiltrativ dermatopathia. Mucinosus anyag lerakódása miatt oedemás, tésztás tapintatú. Enyhe viszkető érzés kísérheti. Pajzsmirigy-stimuláló immunglobulinok (TSI) mindig jelen vannak. Szövettanilag az elváltozás glukóz-aminóglikánokat tartalmaz. (hyaluronsav).
Nagyon ritkán csökkent pajzsmirigy működéskor (hypothyreosis), gyakrabban Basedow-Graves kórban(fokozott pajzsmirigy működés), de normális pajzsmirigyműködés esetén is megjelenhet.
Kezelést nem igényel. Helyi steroid kenőcs megszüntetheti a fokozott viszketést.
Kültakaró:
Mozgásszervi panaszok közt előfordulhat, hogy a láb és a lábujjak vaskossá válnak.
Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést. A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat. |
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.