From Wikipedia, the free encyclopedia
A Henoch–Schönlein-purpura (vagy Schönlein-Henoch-purpura, anaphylactoid purpura, HSP) egy immunkomplex lerakódással járó szisztémás érgyulladás, mely több szervrendszeri érintettséggel, köztük a bőrön jelentkező apró bevérzésekkel jár.[1] Általában magától gyógyul, orvosi kezelést csak a súlyos vérzéssel és vesebántalommal járó szövődményei igényelnek.
 |
Ezt a szócikket át kellene olvasni, ellenőrizni a szöveg helyesírását és nyelvhelyességét, a tulajdonnevek átírását. Esetleges további megjegyzések a vitalapon. |
 |
Ez a szócikk nem tünteti fel a független forrásokat, amelyeket felhasználtak a készítése során. Emiatt nem tudjuk közvetlenül ellenőrizni, hogy a szócikkben szereplő állítások helytállóak-e. Segíts megbízható forrásokat találni az állításokhoz! Lásd még: A Wikipédia nem az első közlés helye. |
| Henoch-Schönlein-purpura | |
 | |
| Az alsó végtagokon és a fenéktájon látható tipikus apró bevérzések (purpurák). | |
| Szinonimák | HSP |
| Angolul | Henoch–Schönlein purpura |
| Osztályozás | |
| BNO-10 | D69.0 |
| BNO-9 | 287.0 |
| Főbb tünetek |
|
| Adatbázisok | |
| OMIM | 600807 |
| DiseasesDB | 5705 |
| MedlinePlus | 000425 |
| eMedicine | derm/177 |
| MeSH ID | D011695 |
 A Wikimédia Commons tartalmaz Henoch-Schönlein-purpura témájú médiaállományokat. | |
A HSP kialakulásában fontos szerepe van a vérben található IgA antitestek egy típusának, az IgA1 immunglobulinnak. A betegek jelentős részében emelkedett a vérben levő IgA1 és az ezt tartalmazó komplexek szintje. Valószínűsíthető, hogy ezen komplexek az abnormálisan glikozilált IgA1 antitesteket felismerő, a keringésben normálisan is jelen lévő egyéb antitestek megkötik. A komplexeket a nagy méretük miatt a máj nem képes fölvenni, így a vérben folyamatosan emelkedik a szintjük, ami végül a kis erekben történő lerakódáshoz vezet. Az erek falán lerakódó komplexek bizonyos mechanizmusokkal (pl. komplement és leukocita aktiválás) érgyulladást (vasculitis) eredményeznek a különböző szövetekben.[2]
Az abnormális IgA1 létrejöttében felső légúti és egyéb fertőzések játszhatnak szerepet, melyeket tipikusan béta-hemolizáló Streptococcus, parvovírus B19, adenovírus, Mycoplasma okoz.[3]
Habár a HSP bármely életkorban előfordulhat 6 hónapos kortól egészen felnőttkorig, jellemzően gyerekek betegsége (a betegek fele 5 év alatti, háromnegyede 10 év alatti). A legtöbb adat alapján fiúknál kb. kétszer gyakoribb, mint lányoknál, incidenciája 13-18/100 000 közötti.[3]
A betegség diagnosztikájára nincsenek egységesen elfogadott kritériumok, azonban a legtöbb esetben a következő tünetek jellemzők:
Az esetek 40%-ban ún. Henoch-Schönlein purpura nephritis - HSPN[2] alakul ki, amelyre jellemző:
Maradandó vesekárosodás csak a betegek 1%-ában alakul ki, felnőttekben gyakrabban.
A HSP általában 4-6 hét alatt spontán gyógyul, de a kiújulás valószínűsége magas, 50% körüli. A kiújulás felnőtteknél és idősebb gyerekeknél gyakoribb. 10 év alatti gyerekeknél a gyógyulást követően (amely ez esetben 1 havi tünetmentességet jelent) 30%-ban tér vissza a HSP 4 hónapon belül. A betegség kiújulása esetén a tünetek általában enyhébb lefolyásúak. A gyógyulás elősegíthető ágynyugalommal, megfelelő vízutánpótlással és a fokozott vérveszteség esetén vértranszfúzióval.
Gyógyszeres kezelés célja elsősorban a tünetek enyhítése főként nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (NSAID).[3]
Fontos a vese érintettségének folyamatos megfigyelése:
A szteroios kezelés nem általánosan elfogadott gyógymód. Kortikoszteroid adásának ellentmondásos eredményei a legutolsó orvosi tanulmányok alapján:
Tanulmányok:
(Ez az eredmény azonban vitatott, mert eleve azok kapnak szteroidot, akik súlyosabb tüneteket produkálnak és lehet, hogy ez az oka a betegség nagyobb arányú visszatérésének.)
A vese érintettsége esetén ajánlott a kortikoszteroidos kezelés.
A HSP tüneteit az angol William Heberden (1710–1801) jegyezte fel először 1801-ben egy ötéves kisfiún. A betegséget két német orvosról, Eduard Heinrich Henoch gyermekorvosról (1820–1910) és tanáráról, Johann Lukas Schönleinről (1793–1864) nevezték el, akik az 1860-as években először írták le a szindrómát és a vese érintettségét.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
