![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/7a/1jbq.jpg/640px-1jbq.jpg&w=640&q=50)
Cisztationin-β-szintáz
cisztationin-előállító fehérje / From Wikipedia, the free encyclopedia
A cisztationin-β-szintáz, röviden CBS (EC 4.2.1.22) a CBS gén által kódolt enzim. A transzszulfurációs útvonal első lépését, a cisztationin homociszteinből való előállítását katalizálja:[1]
- l-Ser + l-Hcy ⇌ l-cisztationin + H2O
Gyors adatok
cystathionine beta-synthase | |
![]() | |
Cisztationin-β-szintáz-homodimer, humán | |
Azonosítók | |
Jel | CBS |
Entrez | 875 |
OMIM | 613381 |
UniProt | P35520 |
PDB | 1JBQ |
Egyéb adatok | |
EC-szám | 4.2.1.22 |
Lokusz | 21. krom. q22.3 |
Bezárás
A CBS a piridoxál-foszfát (PLP) kofaktort használja, és allosztérikusan szabályozhatják effektorok, például az S-adenozil-l-metionin (adoMet). Ez az enzim liáz, egész pontosan C–O kötéseket bontó hidroliáz.
A CBS többdoménes enzim, részei egy N-terminális enzimatikus és két CBS domén. A CBS gén a homocisztinuriát okozó mutációk leggyakoribb lokusza.[2]