Loading AI tools
מוויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
תסמונת שֶגרֶן (נפוץ גם הכתיב תסמונת סיוגרן; באנגלית: Sjögren's syndrome; קרויה גם תסמונות סיקה או מחלת מיקוליץ) היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בבלוטות רוק ודמעות בעיקר ומאופיינת בתחושות של יובש בפה ובעיניים וכן תלונות נוספות הקשורות למעורבות איברים אחרים בגוף (כשליש מהחולים הם בעלי הסתמנויות סיסטמיות). סיבוך משמעותי של המחלה הוא התפתחות של לימפומה. המחלה היא כרונית, מתפתחת באיטיות, כשיכולות לחלוף מספר שנים מהסימפטומים ההתחלתיים ועד הסתמנות קלינית מלאה של המחלה. המחלה תוקפת בשכיחות גבוהה יותר נשים בגיל העמידה, למרות שניתן למצוא את המחלה בכל שכבות הגיל. המחלה יכולה להיות ראשונית (primary) או שניונית, כלומר מתפתחת באופן שניוני למחלות אחרות. למשל, עד 30% מן החולים במחלות ראומטיות שונות, חולים בשגרן שניוני. המחלה קרויה על שם רופא העיניים השוודי הנריק שגרן (1899–1986), שהיה הראשון שתיאר אותה.
תחום | אימונולוגיה |
---|---|
גורם | אוטואימוני |
תסמינים | פה יבש, xerophthalmia |
טיפול | חומצה אלפא-לינולנית |
קישורים ומאגרי מידע | |
eMedicine | 332125 |
MeSH | D012859 |
סיווגים | |
ICD-11 | 4A43.2 |
המחלה מאופיינת בחדירה והסננה של לימפוציטים רבים לבלוטות אקסוקריניות (בלוטות הפרשה) וכן פעילות מוגברת של לימפוציטים מסוג B. סרום של חולים מכיל לרוב נוגדנים הקרויים anti-Ro ו-anti-La, ונוגדנים נוספים כגון ראומטואיד פקטור, נוגדנים לחלבונים המצויים בבלוטות (אלפא פודרין) ועוד.
נמצא כי תאים אפיתליאליים מסוימים, (ductal ,acinar) משחקים תפקיד מרכזי בהתפתחות הנזק האוטואימוני. הם מבטאים מולקולות מסוימות וסיגנלים החיוניים לשפעול של לימפוציטים, וכן מייצרים ציטוקינים דלקתיים וכימוקינים המשהים את פעולת הנגעים הנגרמים בבלוטות וכן מבטאים רצפטורים מסוימים המביאים לתגובה האוטואימונית. הסיבה לשפעול של אותם תאי אפיתל היא כנראה זיהום עיקש של וירוסי מעיים (ככל הנראה זנים של קוקסקי-וירוס).
מבחינה גנטית נמצא ביטוי לאלל מסוים הקשור למחלה - HLA DQA1*0501.
שתי התלונות העיקריות קשורות למחלה. האחת, יובש בפה (קסרוסטומיה) המתבטא בקושי לבלוע אוכל יבש, תחושת שרפה, קושי בהרכבת תותבות ובדיבור לאורך זמן. השנייה, יובש בעיניים, קרי תחושת חול בעיניים, ירידה בדמעת, עקצוץ ואודם וכן כיבים בקרנית ובלחמית העין.
תופעות קליניות נוספות:
אצל שליש מהחולים יש תופעות סיסטמיות:
אבחנת המחלה מתבצעת בהתאם לקריטריונים המחודשים שהתפרסמו על ידי ה-European American study group. קריטריונים אלו כוללים הן מאפיינים קליניים והן מאפיינים סרולוגיים והיסטופתולוגיים.
יש צורך בלפחות 4 מתוך 6 הקריטריונים הללו (כשאחד מהם כולל את הקריטריון השישי או החמישי), או שלושה קריטריונים חיוביים מתוך 4 הקריטריונים המסווגים כ-3, 4, 5, 6) על מנת לאבחן את מחלת שגרן כמחלה ראשונית. במידה וחושדים במחלה זו כמחלה שניונית יש צורך במספר מופחת של קריטריונים (למשל, קריטריון 1 או 2 יחד עם שני קריטריונים מ-3, 4, 5).
קריטריונים אלו אינם חלים על חולים שיש להם במקביל הפטיטיס C, איידס, לימפומה, סרקואידוזיס ומחלות מסוימות אחרות, מאחר שאלו דומות בהסתמנות הקלינית שלהן למחלת שגרן.
הטיפול מתחלק בין טיפול בבעיה הקיימת בבלוטות עצמן (רוק, דמעות, הגדלת בלוטת הרוק), כאשר במידה וקיימות בעיות נוספות (כליה, ווסקוליטיס, כאבי מפרקים), אזי יתקיים טיפול בהן בנוסף.
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.