פקטור VIII
גורם קרישה / ויקיפדיה האנציקלופדיה encyclopedia
פקטור VIII (8; בקיצור: FVIII) הוא גורם קרישה ההכרחי לתהליך קרישת דם; זהו חלבון מורכב הידוע גם כ-Anti-hemophilic factor ('הגורם המונע המופיליה'). באדם, הוא מקודד על ידי הגן F8. פגמים בגן זה יגרמו למחלת ההמופיליה מסוג A- מחלה רצסיבית בתאחיזה לכרומוזום X.
יש לערוך ערך זה. הסיבה היא: ניסוח לא ברור. | |
פקטור VIII הוא קו-פקטור לפקטור IXa, אשר יחד עם יון סידן ופוספוליפידים יוצר קומפלקס ההופך את פקטור X לצורתו הפעילה – פקטור Xa. פקטור VIII הוא גליקופרוטאין המיוצר ומשוחרר לזרם הדם על ידי האנדותל. במחזור הדם, פקטור זה קשור בעיקר לפקטור פון וילברנד ויחדיו הם יוצרים מבנה יציב ולא-פעיל. הפעלה (אקטיבציה) על ידי טרומבין גורמת לניתוק-הקישור (דיסוציאציה), ופקטור VIII עוזב את הקומפלקס האמור ומשמש כקו-פקטור לפקטור IXa, כדי לגרום להפעלה של פקטור X. (בהמשך, פקטור X יחד עם פקטור Va יגרמו ליצירתו של טרומבין נוסף, אשר הופך פיברינוגן לפיברין וליצירת קריש דם.)
פקטור VIII מיוצר בתאי אנדותל[5] של הסינוסואידים בכבד ובאנדותל בחלקי גוף רבים, כולל הכליות. הוא אינו מיוצר במידה משמעותית בהפטוציטים (תאי הכבד) ולכן רמתו אינה מושפעת או אף עולה במחלות כבד.