ספינה ביפידה

ספינה ביפידה (Spina Bifida; בעברית: שדרה שסועה^[1]) היא פגם המתפתח אצל עוברים בחודש הראשון להיריון, ומתבטא בפתח בחוליה אחת או במספר חוליות בעמוד השדרה, ובלט של עצבי חוט השדרה דרכו. בפועל מדובר בשק קטן המכיל נוזל מוחי-שדרתי, אשר יוצא דרך פתח בעמוד השדרה ונשאר חשוף למי השפיר, מה שעלול לגרום לזיהומים חמורים.

הערך נמצא בשלבי עבודה במסגרת מיזם "עבודות ויקידמיות" עם המרכז האקדמי רופין –. נא לא לערוך ערך זה עד להסרת התבנית. הערות לערך נא להוסיף בדף השיחה.

ספינה ביפידה

תחום	גנטיקה רפואית
תסמינים	אסימפטומטי
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	311113
סיווגים
ICD-10	Q05, Q76.0
ICD-11	LA02

הפירוש המילולי של Spina Bifida בלטינית הוא "שדרה שסועה" או "עמוד שדרה מפוצל".

צילום רנטגן של עמוד שדרה עם ספינה ביפידה קלה בחוליה S-1

תסמינים

ילדי ספינה ביפידה סובלים לעיתים מהפרעות למידה ופיגור וזקוקים להשמה במסגרות חינוך מיוחד. ספינה ביפידה עלולה לגרום לפגיעה מוטורית מגובה הפגם ומטה, וכן לשיתוק כללי במתן צואה ושתן, בשל פגיעה בעצבים היוצאים מהחוליות. ההשלכה התפקודית תלויה במיקום המום, כאשר מומים "גבוהים" בחוט השדרה יגרמו לפגיעה חמורה יותר בתפקוד מאשר מומים במקום נמוך יחסית. במרבית המקרים ניתן לגלות את הפגם בבדיקות האולטרה סאונד הראשונות, מה שמאפשר לקבל החלטה מושכלת לגבי המשך ההיריון.

למום השדרתי מתלווה לעיתים תכופות הידרוצפלוס, והילדים נזקקים להחדרת דלף חדרי-צפקי, כלומר צינור המנקז את הנוזלים העודפים לחלל הצפק.

טיפול

תינוק שנולד עם ספינה ביפידה מנותח בדרך כלל ביום הראשון או השני ללידתו לסגירת הפגם בניתוח שנועד למנוע התפתחות זיהומים ולשיקום מבנה הגב התקין, אולם לא ניתן להשיב לאחור את הנזקים שנגרמו לחוט השדרה במהלך חודשי ההריון^[2]. במקרים מסוימים ניתן גם לערוך ניתוח לעובר במהלך ההיריון (בעיקר בחודש הרביעי או החמישי) שמפחית משמעותית את הליקויים מהם יסבול התינוק, מאחר שהוא עוצר את המשך הנזק הנוסף לחוט השדרה בחודשי ההיריון האחרונים מהחשיפה למי השפיר והחיכוך ברחם, ומסייע בהחזרת המוח למקומו הטבעי.

קיימים בעולם מספר שיטות לניתוח במהלך ההיריון, פתיחה מלאה של בטן האם והרחם בדומה לניתוח קיסרי, ניתוח שעלול לגרום נזקים לאם. פתיחה חלקית בטוחה יותר, באופן שמקטין משמעותית את הסיכונים לאם. במספר בתי חולים בישראל, ביניהם בית החולים בילינסון, מתבצע הניתוח בשיטה לפרוסקופית מתקדמת, ללא פתיחה של דופן הבטן כלל. בניתוח זה מוחדרים כלי ניתוח זעירים דרך בטן האם באמצעות הטכניקה המיוחדת. מדובר בפרוצדורה מורכבת מאוד, המנתח עוקב אחר הפעולה באמצעות מצלמה המוחדרת לחלל הרחם ומנחה את שלבי הניתוח.

"ניתוחים בעוברים בזמן שהם ברחם אמם הם תחום חדש ופורץ דרך בעולם הרפואה. אנו זוכים לתקן ולפעמים אף להציל חיי עוברים שללא ההתערבות הכירורגית הזו היו מתים. ספינה ביפידה הוא מום קשה שניתן לגלותו בזמן ההריון. באמצעות ניתוח מורכב מאוד שנעשה במרכזים המובילים בעולם אנו יכולים לנסות ולשפר את מצבם גם אם איננו יכולים לרפא אותם לחלוטין. בזכות הניתוח ניתן להפחית את דרגת הנכות והפגיעה המוחית".^[3]

ילד עם ספינה ביפידה זקוק למעקב רפואי ושיקומי רב תחומי החיוני להתפתחותו ולמניעת סיבוכים משניים. הוא יזדקק להערכה אורתופדית, אורולוגית, נוירוכירורגית והתפתחותית באופן קבוע.

מחקר מטא אנליזה שפורסם ב-2019^[4] השווה בין תוצאות נוירו-התפתחותיות של ילדים עם ספינה ביפידה שנותחו ברחם לעומת אלו שנותחו לאחר הלידה. לא נמצא הבדל משמעותי בשיעור הפגיעה הנוירו-התפתחותיות בין שתי הקבוצות, אך נמצא כי הניתוח הטרום לידתי מעלה את הסיכון ללידה מוקדמת. עם זאת, לניתוח ברחם יתרונות הכוללים ירידה משמעותית בצורך בהתקנת שנט חדרי-צפקי (VP shunt) והגדלת הסיכוי להליכה עצמאית בגיל צעיר. כמו כן, שיעור היעדר הרניאציה של המוחון היה גבוה יותר בקבוצת הניתוח הטרום לידתי. הניתוח הטרום לידתי של ספינה ביפידה אפרטה מציע יתרונות מסוימים על פני הניתוח לאחר הלידה, אך יש לקחת בחשבון את הסיכון המוגבר ללידה מוקדמת.

מניעה

ספינה ביפידה קשורה למחסור בחומצה פולית (לרבות עקב חוסר MTHFR), או בחוסר ויטמין B₁₂ בגוף האישה ההרה בתחילת ההיריון. על כן מומלץ לכל אישה לצרוך חומצה פולית כתוסף מזון החל משלושה חודשים לפני תחילת ההיריון, ובמהלך ההיריון כולו.

במאמר מטא-אנליזה^[5] הוצגו ראיות חזקות לכך שבאזורים שהממשלה מחוקקת חוקים המחייבים הוספה של חומצה פולית למוצרי מזון מסוימים או עוזרת בכיסוי מלא/חלקי של אספקת המזון בחומצה פולית ברמה הלאומית, מובילה לירידה משמעותית בשכיחות של ספינה ביפידה בהשוואה לאזורים עם העשרה מרצון או ללא העשרה כלל. בנוסף המאמר מדגיש כי קיימת שונות משמעותית בשכיחות ספינה ביפידה בין אזורים גיאוגרפיים שונים בעולם לדוגמה, נמצא כי השכיחות הייתה נמוכה יותר בצפון אמריקה בהשוואה לאזורים אחרים, במיוחד כשמדובר בלידות חי, לידות מת והפסקות הריון.

במשפט

השופטת דבורה ברלינר כתבה על תינוק שנולד עם מום של ספינה ביפידה שגרר 100% נכות, שהוא כלול באותם מקרים קשים שבהם ניתן לומר כי "נוח לו שלא נברא מאשר שנברא" ועל כן אם הצוות הרפואי היה מתרשל בהפניית ההורים לבדיקות לגילוי המום הוא היה זכאי לפיצוי על הולדה בעוולה^[6].

קישורים חיצוניים

מדיה וקבצים בנושא ספינה ביפידה בוויקישיתוף

• "אמצא דרך" (I'll find a way), סרט דוקומנטרי זוכה אוסקר (1977) על ילדה הסובלת מספינה ביפידה
• science/myelocele ספינה ביפידה, באתר אנציקלופדיה בריטניקה (באנגלית)
• מחקר עדכני על שיטות לניתוח ספינה ביפידה בהיריון (באנגלית)
• אתר עמותת חוליות לחולי ספינה ביפידה ונפגעי עמוד השדרה
• באתר המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ (NINDS) בארצות הברית ניתן למצוא מידע מקיף ומעמיק על מחלת ספינה ביפידה (Spina Bifida). (באנגלית)