Loading AI tools
מוויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
היפר-פראתיירואידיזם ראשוני (באנגלית: Primary Hyperparathyroidism) הוא מצב פתולוגי, בו הפרשת יתר שלהורמון ה- PTH מבלוטת יותרת התריס) גורמת לתופעות של היפרקלצמיה (והיפופוספטמיה). זוהי הסיבה השכיחה ביותר להיפרקלצמיה אצל חולים שאינם מאושפזים. ההיארעות השנתית המשוערת של המחלה באוכלוסייה הבוגרת בארצות הברית היא כ-1:1000, כאשר השכיחות עולה עם הגיל, ויש יותר נשים לעומת גברים אשר קיים בהן היפר-פראתיירואידיזם ראשוני.
בלוטת התריס ובלוטת יותרת התריס | |
תחום | אנדוקרינולוגיה |
---|---|
קישורים ומאגרי מידע | |
eMedicine | article/127351 |
DiseasesDB | 6283 |
MeSH | D049950 |
סיווגים | |
ICD-10 | E21.0 |
ICD-11 | 5A51.0 |
הסיבות להפרשה מוגברת של הורמון ה-PTH יכולות להיות:
תסמונות משפחתיות הקשורות להיפרפראתיירואידיזם ראשוני או היפרפראתיירואידיזם ראשוני משפחתי הם מספר תסמונות שבהן קיימת מוטציה בגנים שונים כגון MENIN, RET, המביאים ליצירת גידולים בפראתיירואיד, הגורמים להיפר-פראתיירואידיזם, בנוסף על גידולים באיברים נוספים:
מחלות גנטיות אחרות: מחלת Jansen's- זוהי היפרקלצמיה עקב הפעלת הקולטן ל- PTH- מוטציה בקולטן גורמת להפעלתו המתמדת ללא צורך בקשירה של ליגנד. הקולטן ל- PTH נקרא PTH-1R והוא אחראי לקשירה של ההורמון PTH בתא המטרה. לאחר קשירה של ההורמון לקולטן זה, חל שינוי מבני בקולטן ויש תגובה תאית בשני מסלולים, מסלול דומיננטי שבו יש עליה ברמת ה- CAMP בתא, ומסלול נוסף שבו יש הפעלה של פרוטאין קינאז C. לרוב קולטן זה מבוטא בעיקר ברקמת הכליה ובשלד. הפעלתו הלא מבוקרת של הקולטן תביא למומי שלד מרובים, לפגיעה בהתפתחות ולגמדות כתוצאה מתהליכי ספיגת עצם מוגברים. בבדיקות מעבדה ניתן לראות היפרקלצמיה (כתוצאה משחרור מוגבר של סידן לדם), היפופוספאטמיה- רמה נמוכה של זרחן בדם (כתוצאה מהפרשה מוגברת של זרחן בכליה), ו- PTH נמוך (עקב רמות גבוהות של סידן בדם).
ההסתמנות הקלינית של היפרפראתיירואידיזם ראשוני כוללת בין היתר ספיגה מופרזת של העצם כתוצאה מפעילותו של ההורמון PTH על העצם, אוסטאופורוזיס, ומחלת שלד בשם אוסטאיטיס פיברוזה ציסטיקה- אשר נדירה בימינו ותוארה ב-1891 לראשונה. כמו כן, החולים מתלוננים על עייפות וחולשה. בדיקות המעבדה יצביעו במרבית המקרים על היפרקלצמיה (80%) כתוצאה מרמה מוגברת של ההורמון PTH. בחלק מהמקרים (30%) תהיה היפופופסטמיה, היות ש- PTH גורם להפרשה מוגברת של זרחן בשתן. כתוצאה מהרמה הגבוהה של PTH ניתן יהיה לצפות בחלק מהמקרים (כ- 30%) גם לרמה גבוהה של קלציטריול, ולעודף סידן בשתן- היפרקלציאוריה. לעיתים ניתן לצפות לרמה נורמלית של סידן בדם אצל חלק מהחולים- בכמחצית מהמקרים הללו הסידן הכללי תקין, אולם הסידן היוני מוגבר עקב רמה נמוכה של אלבומין.
ניתן לטפל במספר דרכים:
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.