Sarcoma de Kaposi

O sarcoma de Kaposi é un tumor maligno do endotelio linfático causado polo virus do sarcoma de Kaposi. A enfermidade foi descrita polo dermatólogo húngaro Moritz Kaposi en Viena no ano 1872, baixo o nome de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático".

Sarcoma de Kaposi
Clasificación e recursos externos
Kaposi da boca con lesión asociada de candidiasis.
ICD-10	C46
ICD-9	176
OMIM	148000
DiseasesDB	7105
MedlinePlus	000661
eMedicine	med/1218
MeSH	D012514
Aviso médico. Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico.

Sarcoma de Kaposi.

Os seus signos son lesións de cor vermella azulada, planas ou elevadas e de forma irregular, sangrado polas lesións gastrointestinais, dificultade para respirar polas lesións pulmonares e esputo con sangue tamén polas lesións pulmonares.

Historia

Entre os anos 1950 e 1960 describiuse de forma endémica en África central. En 1970 foi asociado con estados inmunodeprimidos iatroxénicos, con enfermidades malignas terminais, pacientes transplantados, etc.

En 1981 a aparición de varios casos en homes homosexuais marcou a primeira alarma respecto da enseguida identificada como unha nova epidemia, a da SIDA, e detectáronse partículas virais do tipo herpético en cultivos de tecidos e en biopsias. Tamén se recoñeceron elementos que o vincularon ó citomegalovirus (CMV), detectándose antíxenos temperáns e tardíos, CMV DNA e CMV RNA en cultivos de células de sarcoma de Kaposi (SK) por diversos métodos.

En 1994 Chang et al. demostraron finalmente a presenza dun herpesvirus asociado, chamado VHH-8 ou KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus), do que pronto foi descifrada a secuencia xenética.^[1]

Investigacións posteriores produciron un importante corpo de coñecementos sobre o virus e sobre as patoloxías que produce, das que esta é só unha. A prevalencia (porcentaxe de individuos afectados) deste virus é moi grande (próxima ó 50%) nalgunhas poboacións africanas, situándose entre o 2% e o 8% para o conxunto da poboación mundial. O sarcoma de Kaposi só se desenvolve cando o sistema inmunitario está deprimido, como ocorre na SIDA, ó que aparece asociada unha variante específica.

Tipos

O sarcoma de Kaposi preséntase en catro formas epidemiolóxicas, con desenvolvementos clínicos distintos, nos diferentes grupos susceptibles.^[2]

• A forma clásica foi a primeira en ser descrita. Afecta sobre todo a homes (de 5 a 15 veces máis que ás mulleres) de máis de 60 anos. Coñécese das rexións orientais do Mediterráneo, sobre todo as penínsulas Itálica e Balcánica e as illas gregas. A incidencia observada nestas últimas entre os homes infectados por VHH-8 é de aproximadamente 1/3500. A enfermidade adoita presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo ós membros inferiores, e é a miúdo indolora.
• A forma endémica foi descrita a partir dos anos da década de 1950 como unha das formas máis frecuentes de cancro en África Central e Oriental. Afecta ós homes de 10 a 15 veces máis a miúdo que ás mulleres. En homes de idade avanzada o curso pode ser semellante á forma clásica, pero en persoas máis novas preséntase como un cancro moito máis agresivo, diseminado, con lesións multifocais (distribuídas) que a miúdo implican ás vísceras e con afectación de nodos linfáticos. Unha forma rara (5% dos casos) afecta a nenos, coa mesma frecuencia para os dous sexos, nunha forma linfonodal severa. É nesas rexións onde a seroprevalencia do VHH-8 (reveladora da taxa de infección) supera a miúdo o 50% dos homes adultos. No entanto non hai unha correlación perfecta entre os dous parámetros, sendo a incidencia baixa nalgunhas rexións onde a prevalencia é extrema.
• A forma postrasplante empezou a observarse nos anos da década de 1970 en pacientes de transplante, sobre todo de ril, sometidos a tratamentos inmunosupresores, como os que se seguen para evitar o rexeitamento. A incidencia do sarcoma de Kaposi é nestas persoas ó redor de 500 ou 1000 veces máis alta que na poboación xeral. A infección polo VHH-8 pode ser anterior ó transplante ou unha das consecuencias do mesmo.
• A cuarta forma é a asociada ó VIH. Foi precisamente a concorrencia, nun breve espazo de tempo, dun número inusitado de casos entre homes homosexuais de California, a que alertou da aparición da Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida.

O risco acumulado en dez anos de desenvolver sarcoma de Kaposi en homes coinfectados polos virus VIH e VHH-8 é de 30 a 50% e a incidencia varios miles de veces maior que na poboación xeral.^[3] Nos países desenvolvidos a introdución de terapias antirretrovirais altamente activas reduciu radicalmente a súa incidencia; pero en países africanos onde a prevalencia de ambos os virus é elevada e os recursos sanitarios escasos, o sarcoma de Kaposi converteuse no cancro máis común, representando nalgúns lugares até o 50% dos cancros.^[4]

Non se observan diferenzas histolóxicas e inmunohistoquímicas entre as diferentes formas epidemiolóxicas, sendo as diferenzas observadas máis importantes as relativas ó grao de desenvolvemento da lesión. Os pacientes con deleccion do cromosoma 22 non tenden a presentar esta patoloxía.

Notas

1. Chang, Y., Cesarman, E., Pessin, M. S., Lee, F., Culpepper, J., Knowles, D. M. & Moore, P. S. (1994). "Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma". Science 266 (5192). PMID 7997879.
2. S. Plancoulaine;A. Gessain (2005). "Aspects épidémiologiques de l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8) et du sarcome de Kaposi". Médecine et Maladies Infectieuses 35 (5).
3. J. N. Martin;D. E. Ganem;D. H. Osmond;K. A. Page-Shafer;D. Macrae;D. H. Kedes (1998). "Sexual transmission and the natural history of human herpesvirus 8 infection". N Engl J Med 338 (14).
4. J. J. Goedert (2000). "The epidemiology of acquired immunodeficiency syndrome malignancies". Semin Oncol 27 (4).