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maladie rare définie par l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre intermittente, de douleurs ostéoarticulaires ou d'arthrites et d'une gammapathie IgM monoclonale De Wikipédia, l'encyclopédie libre
Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare, définie par l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre intermittente, de douleurs osseuses, d'arthralgies ou d'arthrites et d'une gammapathie IgM monoclonale.
Spécialité | Immunologie |
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CIM-10 | L50.8 |
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DiseasesDB | 31345 |
eMedicine | 1050761 |
MeSH | D019873 |
Ce syndrome a été décrit la première fois en 1972 par le Professeur Liliane Schnitzler, dermatologue française. Le diagnostic nécessite la présence de l'urticaire chronique et d'une IgM monoclonale ainsi que d'autres critères cliniques ou radiologiques. Le traitement est difficile et peu efficace[1].
L'anakinra donne de bons résultats thérapeutiques chez les patients les plus affectés[2].
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