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tumeur des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes De Wikipédia, l'encyclopédie libre
Les lymphomes non hodgkiniens sont des néoplasies développées à partir des tissus lymphoïdes, qui ne sont pas des lymphomes de Hodgkin.
| Médicament | Ibrutinib, bortézomib, vénétoclax, vincristine, doxorubicine, ofatumumab, bendamustine, prednisolone, cytarabine, brentuximab vedotin, méthotrexate, pegfilgrastim, afutuzumab, procarbazine, nivolumab, idelalisib, gemcitabine, dexaméthasone, rituximab, prednisone, (RS)-lénalidomide, carboplatine, étoposide, CHOP et DA-EPOCH-R (d) |
|---|---|
| Spécialité | Hématologie et oncologie |
| CIM-10 | C82-C85 |
|---|---|
| CIM-9 | 200, 202 |
| ICD-O | 9591/3 |
| OMIM | 605027 |
| DiseasesDB | 9065 |
| MedlinePlus | 000581 |
| eMedicine |
987540 ped/1343 |
| MeSH | D008228 |
| Patient UK | Non-hodgkins-lymphoma-pro |
Un lymphome est un cancer du système lymphatique aux dépens des lymphocytes. Le système lymphatique comprend la moelle osseuse, la rate, le thymus, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux lymphatiques ; il assure la défense de l'organisme contre les microbes, parasites, toxines, corps étrangers, etc.
Le lymphome de Hodgkin a fait l'objet d'un consensus rapide, laissant dans cette classe indéterminée les autres nombreux lymphomes, causant un nombre important de maladies différentes tant par leurs symptômes que par leur dangerosité. Henry Rappaport proposa une classification entre 1956 et 1966 qui fut la première largement acceptée. En 1982 apparu la Working Formulation qui fait usage du terme, encore largement en usage bien que rendue obsolete en 2008 par la classification des lymphomes de l'Organisation mondiale de la santé.
LNH est une dénomination qui recouvre une large palette de désordres, les uns assez bénins, les autres rapidement mortels à défaut de traitement, et son utilité est limitée aussi bien pour les patients que pour les médecins, mais elle reste en usage notamment pour les agences de santé à des fins épidémiologiques.
Une étude de 2012 sur des données de 2010 leur attribuait 210 000 décès, en hausse par rapport aux 143 000 de 1990[1].
Les risques augmentent avec le vieillissement de la population[2],[3]. Jusqu'à l'âge de 45 ans, il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes[4].
Entre les deux tiers et les trois quarts des patients survivent (voir infra).
Les données 2012-2016 indiquent 196 cas, causant 56 décès, par million d'adultes et par an, et environ 700 000 personnes vivant avec un LNH. 2,2 % des hommes et femmes seront diagnostiqués durant leur vie[5].
La American Cancer Society indique que les LNH sont parmi les cancers les plus fréquents aux États-Unis, environ 4 % de tous les cancers[6].
Au Canada, LNH est le cinquième plus fréquent cancer des hommes, et le sixième pour les femmes. Leur probabilité de le développer au cours d'une vie est estimée à respectivement 1 sur 44 et 1 sur 51[7].
Les données sur la période 2014-2016, en moyenne, indique 13 900 diagnostics et 4 900 décès par an. Il est le sixième cancer en termes de fréquence, et le onzième en termes de mortalité[8].
On distingue les lymphomes malins « ganglionnaires » et « extraganglionnaires », les phénotypes B et T (selon le lymphocyte affecté) et les lymphomes agressifs ou indolents.
Lymphomes ganglionnaires ou extraganglionnaires ayant une présentation agressive :
Auxquels on ajoute :
Le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus fréquent des lymphomes (il représente 30 à 40 % des lymphomes non hodgkiniens). L'âge moyen des patients est 55 à 60 ans mais il peut toucher des enfants. Ces lymphomes agressifs peuvent prendre naissance dans les ganglions lymphatiques ou dans des endroits extra-ganglionnaires tels que le tube digestif, les testicules, la thyroïde, la peau, le sein, le système nerveux central ou les os.
Lymphomes à cellules B, les lymphomes à cellules du manteau représentent 5 à 10 % des cas de lymphomes non hodgkiniens et touchent le plus souvent des hommes de plus de 50 ans et la maladie est souvent à un stade avancé au moment du diagnostic. Les patients atteints présentent généralement de multiples atteintes ganglionnaires. Un ou plusieurs organes (en particulier le tube digestif) et la moelle osseuse peuvent également être touchés. Ce lymphome est souvent agressif. De nouvelles thérapies ont cependant démontré une efficacité sur la maladie.
Lymphome à cellules B de malignité élevée, le lymphome de Burkitt concerne les adultes et les enfants. C'est l'un des lymphomes diagnostiqués chez les patients infectés par le VIH. Toutes les formes de lymphomes de Burkitt concernent plus souvent les hommes, ils se comportent de la même façon et sont tous spontanément très agressifs. Toutefois, le pronostic après traitement est généralement favorable.
Ils représentent 10 à 15 % des lymphomes non hodgkiniens chez les adultes. Le terme lymphome T périphérique est fondé sur le fait qu'il s'agit de tumeurs composées de cellules T (et non pas B) et que ces cellules sont matures. La plupart des lymphomes T périphériques ont une malignité élevée à l'exception du mycosis fongoïde.
On estime que près de 10 % des patients séropositifs développeront un lymphome. Il est généralement de malignité élevée.
Cancer qui touche uniquement le cerveau et la moelle épinière. En dehors de l'infection par le VIH, il touche principalement des personnes de plus de 60 ans.
Ils représentent environ 5 % des lymphomes non hodgkiniens.
Facteurs de risque :
Outre une altération de l'état général, on retrouve une fébricule (38 °C), un amaigrissement, des sueurs nocturnes (++), etc.
Présence d'adénopathies superficielles palpables et profondes visibles en imageries.
Il n'y a pas de symptôme spécifique mais l'expression de l'envahissement de l'organe cible : l'estomac, la thyroïde, le cerveau, le testicule, la parotide, l'œil, la moelle osseuse.
Pour les articles homonymes, voir IPI.
Auxquels sont parfois associés :
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