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maladie humaine De Wikipédia, l'encyclopédie libre
La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un type de cancer et de leucémie provoquée par la multiplication de lymphocytes défaillants dans la moelle osseuse appelés blastes. Elle affecte surtout les enfants et comme son nom « aiguë » l'indique, elle apparaît brutalement, avec seulement quelques jours ou semaines entre les premiers symptômes et le diagnostic, le traitement pouvant alors débuter dans les jours ou les heures qui suivent le diagnostic[1] .
Symptômes | Fièvre, asthénie, fatigue, amaigrissement, anorexie, douleur osseuse (en), douleur abdominale et dyspnée |
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Traitement | Transfusion sanguine, immunothérapie et transplantation de cellules souches hématopoïétiques |
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Médicament | Téniposide |
Spécialité | Oncologie |
CIM-10 | C91.0 |
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CIM-9 | 204.0 |
ICD-O | M9835/3 |
OMIM | et 613065 247640 et 613065 |
DiseasesDB | 195 |
MedlinePlus | 000541 |
eMedicine |
207631 ped/2587 |
MeSH | D054198 |
Ce sont des leucocytes (globules blancs) dont le développement s'est bloqué à un stade immature ; ces blastes sont donc dans l'incapacité de protéger le sujet contre les corps étrangers, ce que font toutes les cellules normales de notre système immunitaire. En l'absence de traitements, les blastes vont proliférer, envahir la moelle osseuse, et tous les autres organes.
C'est une maladie rare (moins de 300 nouveaux cas par an en France[1]) dont les causes sont encore inconnues. Elle n'est pas contagieuse, ni transmissible et ni héréditaire. Elle peut survenir à tout âge, chez le nourrisson comme chez la personne âgée, avec de fréquentes périodes de rémission chez l'enfant[2].
On parle de leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) en présence de plus 20 % de cellules blastiques, exprimant des molécules membranaires B ou T (1)[3].
Il est nécessaire de bien « distinguer les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) myéloperoxydase (MPO) négatives des leucémies aiguës myéloïdes (LAM) MPO positives » car le traitement clinique et biologique des patients en est très différent[3].
La leucémie aiguë lymphoblastique ne présente pas de symptômes spécifiques ni systématiques. Cependant, étant donné que le système immunitaire produit des lymphocytes atrophiés et qu'il a besoin de lymphocytes viables, il puise dans les réserves du corps pour pouvoir en produire ce qui provoque rapidement les symptômes suivants :
Des symptômes dus au manque de lymphocytes viables peuvent également apparaître :
Exceptionnellement, les lymphoblastes envahissent le liquide céphalo-rachidien dans la boite crânienne et tout au long de la colonne vertébrale, avec une éventuelle atteinte des nerfs et/ou des méninges[1].
Elles sont encore inconnues. Aucune cause environnementale certaine n'a été identifiée et, selon les données disponibles, la cause n'est pas non plus directement infectieuse (au contraire, les maladies bénignes de l'enfant semblent protéger des leucémies[4]).
Les malades sont soignés par chimiothérapie et parfois par greffe de cellules souches hématopoïétiques (allogreffe[5]).
Les cellules Jurkat sont fréquemment utilisées comme modèle en recherche scientifique pour ce type de leucémie[6]. Un traitement basé sur le Transfert adoptif de cellules s'est avéré à ce jour comme la méthode obtenant le taux de guérison le plus durable[7],[8],[9].
En , le premier traitement à base de CAR a été approuvé par la FDA américaine[10] pour le traitement des leucémies aiguës lymphoblastiques chez l'enfant et les jeunes adultes[11]. Lors des essais cliniques, 79 % des patients traités avaient survécu 12 mois après traitement. Le coût du traitement appelé Kymriah et produit par Novartis s'élève à 475 000 dollars américains et n'est facturé qu'en cas de réussite du traitement[11].
Erytech Pharma réalise des études cliniques concernant l'encapsulation de l'Asparaginase dans des globules rouges pour traiter la maladie.
Des essais précliniques du lusvertikimab, un antagoniste du récepteur de l'interleukine 7, suggèrent une efficacité contre la LAL CD127+ (en particulier en combinaison avec une polychimiothérapie),[12].
Avant que des traitements efficaces ne soient disponibles, le diagnostic de leucémie aiguë lymphoblastique signifiait pratiquement une condamnation à mort pour les patients concernés. En fonction du stade de la maladie, les patients décédaient dans les jours ou les semaines suivant le diagnostic. Les principales causes de décès étaient des infections graves dues à l'immunodéficience sévère, des hémorragies spontanées dues à la thrombocytopénie ou d'autres complications, notamment en cas d'atteinte du système nerveux central. Même à la fin des années 70, lorsque plusieurs agents chimiothérapeutiques efficaces étaient disponibles, le taux de survie moyen à 5 ans des patients adultes atteints en Allemagne était inférieur à 15%. Les résultats étaient meilleurs chez les enfants.
En 2023, la probabilité d'atteindre une rémission complète initiale est de ≥ 95% chez l'enfant et de 70 à 90% chez l'adulte[13]. Pour les enfants, plus de 80% des cas présentent une rémission persistante pendant 5 ans et sont considérés comme guéris[13]. En revanche, chez les adultes, moins de 50% ont une survie à long terme[13].
Cette maladie peut aussi être ou avoir été dénommée[14] :
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