Facteur XIII

Le facteur XIII est une proenzyme de la coagulation sanguine qui ramifie la fibrine. Après que la thrombine a converti le fibrinogène en fibrine, cette dernière forme un réseau protéinacé dans lequel chaque unité E est liée latéralement à seulement une unité D. Le facteur XIII est activé par la thrombine en facteur XIIIa ; son activation en facteur XIIIa nécessite des ions calcium Ca²⁺ comme cofacteurs.

Facteur Laki-Lorand
Homodimère de facteur de coagulation XIII humain (PDB 1GGT[1])
Caractéristiques générales
Nom approuvé	Facteur de coagulation XIII
N° EC	2.3.2.13
Chaîne A
Homo sapiens
Locus	6p25.1
Masse moléculaire	83 267 Da[2]
Nombre de résidus	732 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Entrez 2162 HUGO 3531 OMIM 134570 UniProt P00488 RefSeq (ARNm) NM_000129.3 RefSeq (protéine) NP_000120.2 Ensembl ENSG00000124491 PDB 1EVU, 1EX0, 1F13, 1FIE, 1GGT, 1GGU, 1GGY, 1QRK, 4KTY, 5MHL, 5MHM, 5MHN, 5MHO GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Chaîne B
Homo sapiens
Locus	1q31.3
Masse moléculaire	75 511 Da[2]
Nombre de résidus	661 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Entrez 2165 HUGO 3534 OMIM 134580 UniProt P05160 RefSeq (ARNm) NM_001994.2 RefSeq (protéine) NP_001985.2 Ensembl ENSG00000143278 GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega

On l'appelle également facteur Laki-Lorand ou facteur de stabilisation de la fibrine.

Le facteur de coagulation XIII humain est un hétérotétramère constitué de deux peptides A enzymatiques et deux peptides B non enzymatiques. XIIIa est un homodimère de peptides A activés^[3].

Enzyme

Protéine-glutamine γ-glutamyltransférase

Données clés

N° EC	EC 2.3.2.13
N° CAS	80146-85-6

Activité enzymatique

IUBMB	Entrée IUBMB
IntEnz	Vue IntEnz
BRENDA	Entrée BRENDA
KEGG	Entrée KEGG
MetaCyc	Voie métabolique
PRIAM	Profil
PDB	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
GO	AmiGO / EGO

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Stabilisation par le facteur XIII de la fibrine.

Texte à traduire

Portion de texte anglais à traduire en français

Texte anglais à traduire :
Factor XIII consists of twice two subunits (2 A and 2 B), the genes for which are on different chromosomes:

• A subunit (6p25-p24). The transglutaminase part; this adds an alkyl group to the nitrogen on a glutamine residue, which binds in turn with a lysine on the other chain.
• B subunit (1q31-q32.1). This has no clear enzymatic activity, and may serve as a carrier for the A subunit.

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Rôle dans les maladies

Une déficience en facteur XIII est très rare, et peut provoquer une grave prédisposition aux hémorragies graves.