Facteur XIII

Le facteur XIII est une proenzyme de la coagulation sanguine qui ramifie la fibrine. Après que la thrombine a converti le fibrinogène en fibrine, cette dernière forme un réseau protéinacé dans lequel chaque unité E est liée latéralement à seulement une unité D. Le facteur XIII est activé par la thrombine en facteur XIIIa ; son activation en facteur XIIIa nécessite des ions calcium Ca²⁺ comme cofacteurs.

Facteur Laki-Lorand
Homodimère de facteur de coagulation XIII humain (PDB 1GGT[1])
Caractéristiques générales
Nom approuvé	Facteur de coagulation XIII
N° EC	2.3.2.13
Chaîne A
Homo sapiens
Locus	6p25.1
Masse moléculaire	83 267 Da[2]
Nombre de résidus	732 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Entrez 2162 HUGO 3531 OMIM 134570 UniProt P00488 RefSeq (ARNm) NM_000129.3 RefSeq (protéine) NP_000120.2 Ensembl ENSG00000124491 PDB 1EVU, 1EX0, 1F13, 1FIE, 1GGT, 1GGU, 1GGY, 1QRK, 4KTY, 5MHL, 5MHM, 5MHN, 5MHO GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Chaîne B
Homo sapiens
Locus	1q31.3
Masse moléculaire	75 511 Da[2]
Nombre de résidus	661 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Entrez 2165 HUGO 3534 OMIM 134580 UniProt P05160 RefSeq (ARNm) NM_001994.2 RefSeq (protéine) NP_001985.2 Ensembl ENSG00000143278 GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega

On l'appelle également facteur Laki-Lorand ou facteur de stabilisation de la fibrine.

Le facteur de coagulation XIII humain est un hétérotétramère constitué de deux peptides A enzymatiques et deux peptides B non enzymatiques. XIIIa est un homodimère de peptides A activés^[3].

Enzyme

Protéine-glutamine γ-glutamyltransférase

Données clés

N° EC	EC 2.3.2.13
N° CAS	80146-85-6

Activité enzymatique

IUBMB	Entrée IUBMB
IntEnz	Vue IntEnz
BRENDA	Entrée BRENDA
KEGG	Entrée KEGG
MetaCyc	Voie métabolique
PRIAM	Profil
PDB	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
GO	AmiGO / EGO

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Stabilisation par le facteur XIII de la fibrine.

Texte à traduire

Portion de texte anglais à traduire en français

Texte anglais à traduire :
Factor XIII consists of twice two subunits (2 A and 2 B), the genes for which are on different chromosomes:

• A subunit (6p25-p24). The transglutaminase part; this adds an alkyl group to the nitrogen on a glutamine residue, which binds in turn with a lysine on the other chain.
• B subunit (1q31-q32.1). This has no clear enzymatic activity, and may serve as a carrier for the A subunit.

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Rôle dans les maladies

Une déficience en facteur XIII est très rare, et peut provoquer une grave prédisposition aux hémorragies graves.

Notes et références

1. (en) V. C. Yee, L. C. Pedersen, I. Le Trong, P. D. Bishop, R. E. Stenkamp et D. C. Teller, « Three-dimensional structure of a transglutaminase: human blood coagulation factor XIII », Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, vol. 91, n^o 15,‎ 19 juillet 1994, p. 7296-7300 (PMID 7913750, PMCID 44386, DOI 10.1073/pnas.91.15.7296, JSTOR 2365267, Bibcode 1994PNAS...91.7296Y, lire en ligne)
2. Les valeurs de la masse et du nombre de résidus indiquées ici sont celles du précurseur protéique issu de la traduction du gène, avant modifications post-traductionnelles, et peuvent différer significativement des valeurs correspondantes pour la protéine fonctionnelle.
3. (en) László Muszbek, Zsuzsanna Bereczky, Zsuzsa Bagoly, István Komáromi et Éva Katona, « Factor XIII: A Coagulation Factor With Multiple Plasmatic and Cellular Functions », Physiological Reviews, vol. 91, n^o 3,‎ juillet 2011, p. 931-972 (PMID 21742792, DOI 10.1152/physrev.00016.2010, lire en ligne)

Liens externes

• (en) 134570 (sous-unité A) et (en) 134580 (sous-unité B)
• déficience en facteur XIII

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