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Le syndrome de Nezelof entre dans le cadre d'un déficit immunitaire congénital.
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Il existe une hypoplasie du thymus avec déficit de l'immunité cellulaire et une immunité humorale altérée malgré des taux d'immunoglobulines quantitativement normaux.
Elle a été décrite par Christian Nezelof, pédiatre et pathologiste de l'Hôpital Necker-Enfants malades de Paris[1].
Le code CIM-10 est D81.4.
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