kemiallinen yhdiste From Wikipedia, the free encyclopedia
Galaktoosi-1-fosfaatti (C6H13PO9) on galaktoosisokerin fosforyloitu johdannainen. Yhdistettä muodostuu eliöissä muun muassa ihmisessä galaktoosin aineenvaihdunnan tuotteena ja on tärkeässä osassa eräiden glykoproteiinien biosynteesiä.
| Galaktoosi-1-fosfaatti | |
|---|---|
 |
|
| Tunnisteet | |
| IUPAC-nimi | [(2R,3R,4S,5R,6R)-3,4,5-trihydroksi-6-(hydroksimetyyli)oksan-2-yyli]divetyfosfaatti |
| CAS-numero | |
| PubChem CID | |
| SMILES | C(C1C(C(C(C(O1)OP(=O)(O)O)O)O)O)O[1] |
| Ominaisuudet | |
| Molekyylikaava | C6H13PO9 |
| Moolimassa | 260,134 g/mol |
Ihmisen elimistössä maksa muodostaa galaktoosi-1-fosfaattia galaktoosista ja tätä reaktiota katalysoiva entsyymi on galaktokinaasi. Fosfaattiryhmän lähteenä toimii reaktiossa ATP-molekyyli. Seuraavassa vaiheessa galaktoosi-1-fosfaattia voi metaboloida 2 eri entsyymiä. Galaktoosi-1-fosfaattiuridyylitransferaasi on transferaaseihin kuuluva entsyymi, joka siirtää uridiinimonofosfaattiryhmän UDP-glukoosimolekyyliltä galaktoosi-1-fosfaatille, jolloin muodostuu UDP-galaktoosia ja glukoosi-1-fosfaattia.[2][3][4] Toinen galaktoosi-1-fosfaattia UDP-galaktoosiksi metaboloiva entsyymi on UDP-glukoosipyrofosforylaasi, joka siirtää difosfaattiryhmän UTP-molekyyliltä galaktoosi-1-fosfaatille.[3]
Harvinaisessa perinnöllisessä sairaudessa galaktosemiassa galaktoosi-1-fosfaattiuridyylitransferaasin aktiivisuus on pieni tai entsyymiä ei muodostu lainkaan. Tämä johtaa galaktoosin ja galaktoosi-1-fosfaatin kertymiseen soluihin, millä on haitallisia vaikutuksia muun muassa keskushermoston toimintaan. Taudin määritys perustuu punasolujen galaktoosi-1-fosfaatin määrän seurantaan.[2][3][4][5]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
