Verenvuototauti
hematologinen sairaus / From Wikipedia, the free encyclopedia
Verenvuototauti eli hemofilia on perinnöllinen sairaus, jossa veren hyytyminen on häiriintynyt jonkin hyytymistekijän puuttumisen takia. Tauti johtuu X-kromosomissa olevasta virheellisestä alleelista. Se jakautuu neljään tunnetuimpaan sairaustyyppiin, jotka ovat verenvuototauti A, B ja C sekä von Willebrandin tauti.
Verenvuototauti | |
---|---|
Luokitus | |
ICD-10 | D66-D68 |
ICD-9 | 286 |
OMIM | 306700 |
MedlinePlus | 000537 |
Huom! | Tämä artikkeli tarjoaa vain yleistä tietoa aiheesta. Wikipedia ei anna lääketieteellistä neuvontaa. |
Infobox OK |
Verenvuototaudin muotoa B-verenvuototauti on esiintynyt eurooppalaisissa hallitsijasuvuissa, ja se on todennäköisesti saanut alkunsa Britannian kuningatar Viktoriassa tapahtuneesta mutaatiosta. Se siirtyi muun muassa Venäjän keisari Nikolai II:n poikaan kruununprinssi Alekseihin. Hemofiliapotilaille on tyypillistä kivulias verenvuoto niveliin, mikä on yleisesti ottaen suurempi ongelma kuin vuoto kuiviin pienistä haavoista. Verenvuototaudin vakavuus vaihtelee, ja vaikkei sitä voida parantaa, sitä pystytään usein hoitamaan antamalla tarvittavaa hyytymistekijää suonensisäisesti.[1]
DIC eli disseminoitunut intravaskulaarinen koagulopatia, jota esiintyy vakavien tilojen, kuten laajojen palovammojen, yhteydessä, aiheuttaa sen, että veri hyytyy tavallista helpommin eri puolilla elimistöä, hyytymistekijöitä kuluu ja potilas altistuukin lopulta verenvuodolle. Se ei ole varsinainen verenvuototauti, kuten eivät myöskään gynekologiset vuotohäiriöt.
Periytyviä verenvuototauteja potee Suomessa noin 2 000 ihmistä. Von Willebrandin tauti on sairauden muodoista yleisin, sillä siitä kärsii noin 1 700 suomalaista. Suurimmalla osalla muista verenvuototautisista on A-tyypin hemofilia.[2] Uusia tapauksia tulee paitsi periytymisen kautta myös uusien mutaatioiden kautta.[1]