From Wikipedia, the free encyclopedia
2,3-Bisfosfoglyseriinihappo eli 2,3-bisfosfoglyseraatti (C3H8O10P2) on glyseriinihapon johdannainen, jossa hapon kaksi hydroksyyliryhmää ovat esteröityneet fosforihapon kanssa. Se on punasoluissa esiintyvistä orgaanisista fosfaateista yleisin ja tärkeä hemoglobiinin toiminnalle.[2]
2,3-bisfosfoglyseriinihappo | |
---|---|
![]() |
|
![]() |
|
Tunnisteet | |
IUPAC-nimi | 2,3-difosfono-oksipropaanihappo |
CAS-numero | |
PubChem CID | |
SMILES | C(C(C(=O)O)OP(=O)(O)O)OP(=O)(O)O[1] |
Ominaisuudet | |
Molekyylikaava | C3H8O10P2 |
Moolimassa | 266,034 g/mol |
2,3-Bisfosfoglyseriinihappoa muodostuu punasoluissa glykolyysin sivureaktiona. Osa glykolyysissä muodostuneesta 1,3-bisfosfoglyseraatista muunnetaan isomeerikseen 2,3-bisfosfoglyseriinihapoksi bisfosfoglyseraattimutaasientsyymin katalysoimana. Yhdiste voidaan muokata takaisin glykolyysiin bisfosfoglyseraattifosfataasientsyymillä, joka muuttaa sen 3-fosfoglyseriinihapoksi. Tämä hajottaminen on suotuisaa erityisesti matalassa pH:ssa.[3][4]
2,3-Bisfosfoglyseraattia muodostuu myös glykolyysin kahdeksannessa vaiheessa. Fosfoglyseraattimutaasientsyymi siirtää itseensä kiinnittyneen fosfaattiryhmän 3-fosfoglysiinihapolle, jolloin muodostuu 2,3-bisfosfoglyseriinihappoa. Tämän jälkeen fosfoglyseraattimutaasi hydrolysoi toisen fosfaattiesteriryhmistä ja muodostuu 2-fosfoglyseriinihappoa.[2]
2,3-Bisfosfoglyseraatin konsentraatio veressä on noin 2 mM, mikä vastaa hemoglobiinin konsentraatiota. Yhdiste on allosteerinen säätelytekijä, joka sitoutuu jännittyneen T-konformaatiossa olevaan hemoglobiiniin. T-konformaatiossa hemoglobiinitetrameerissa on tasku, jossa on histidiini- ja lysiini-aminohappoja, joiden sivuketjut ovat positiivisesti varautuneita ja 2,3-bisfosfoglyseraatti sitoutuu niihin. Tämä tasapainottaa muuten epästabiilia T-konformaatiota, joka hapen sitoutuessa muuttuisi relaksoituneeksi R-muodoksi, jossa taskua ei ole. T-muodon affiniteetti hapen suhteen on heikompi kuin R-muodolla ja se siis myös luovuttaa helpommin happea tätä tarvitseville kudoksille. T-hemoglobiini, johon on sitoutunut 2,3-bisfosfoglyseriinihappo tarvitsee suuremman happikonsentraation muuttaakseen konformaatiotaan kuin T-muodossa oleva hemoglobiini, johon se ei ole sitoutunut.[2][3]
Sikiöiden hemoglobiinin rakenne on erilainen kuin aikuisilla. Sikiön hemoglobiini sitoutuu 2,3-bisfosfoglyseriinihappoon heikommin kuin aikuisten hemoglobiini ja hapensitomiskyky on tällöin suurempi. Tämä mahdollistaa erittäin tehokkaan hapensiirron äidiltä sikiölle.[2]
Veren 2,3-bisfosfoglyseriinihappokonsentraatio kasvaa tupakoinnista tai korkealla vuoristossa vähähappisissa oloista johtuvassa kroonisessa hypoksiassa. Yhdisteen pitoisuus on koholla myös kroonista anemiaa sairastavilla henkilöillä[3]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.