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tipo de linfoma maligno De Wikipedia, la enciclopedia libre
La enfermedad de Hodgkin (o morbo de Hodgkin, o linfogranulomatosis,[3] con los acrónimos en idioma inglés HD: Hodgkin’s disease, o también HL: Hodgkin lymphoma) es un tipo de linfoma maligno.[4] Fue reconocida por primera vez en 1832 por Thomas Hodgkin.[5][6] Un estudio de la cirujana y oncóloga Vera Peters en 1950, cuando todavía se consideraba incurable, concluyó que en estados iniciales la enfermedad se podía combatir con la "radiación de campo extendido".[7][8] Se desconoce la causa del linfoma de Hodgkin,[9] siendo más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años[10] de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a su aparición en algunos casos.[11] Las personas con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general.[12]
| Enfermedad de Hodgkin | ||
|---|---|---|
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| Especialidad | hematología | |
| Síntomas | Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, ganglios linfáticos agrandados y no dolorosos | |
| Factores de riesgo | Virus de Epstein-Barr,[1] antecedentes familiares,[2] | |
| Diagnóstico | Biopsia de ganglio linfático | |
| Sinónimos | ||
| Linfoma de Hodgkin | ||
También llamada linfoma de Hodgkin, es una neoplasia que se origina en el tejido linfático. Este tejido comprende los ganglios linfáticos y los órganos relacionados que forman parte del sistema inmunológico y del sistema productor de sangre del cuerpo. Los ganglios linfáticos son órganos pequeños en forma de haba que se encuentran debajo de la piel en el cuello, las axilas y la ingle. También se encuentran en muchas otras partes del cuerpo, por ejemplo dentro del tórax, el abdomen y la pelvis.
Los ganglios linfáticos contienen un tipo de glóbulos blancos, llamados linfocitos, encargados de combatir las infecciones y se comunican a través de todo el cuerpo mediante los vasos linfáticos (conductos estrechos similares a los vasos sanguíneos). Estos vasos linfáticos transportan un líquido acuoso e incoloro, llamado linfa, que también contiene linfocitos. Finalmente, el líquido linfático pasa a las venas localizadas en la parte superior del tórax.
Entre otros componentes del sistema linfático se encuentran el bazo, la médula ósea y el timo. El bazo es un órgano situado en la parte superior izquierda del abdomen y está compuesto principalmente de linfocitos maduros e inmaduros. Su función consiste en eliminar las células viejas y otras sustancias de desecho de la sangre. La médula ósea es el tejido esponjoso situado dentro de los huesos que crea nuevos glóbulos rojos y blancos, incluyendo los linfocitos. El timo es un pequeño órgano situado en el tórax que desempeña una función importante en la maduración de un linfocito especial llamado célula T.
Debido a que el tejido linfático se encuentra en numerosas partes del cuerpo, la enfermedad de Hodgkin puede originarse en casi cualquier parte, pero por lo general se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes. Este tipo de cáncer produce un agrandamiento del tejido linfático, lo que puede ocasionar presión sobre algunas estructuras importantes. La forma principal de propagación de la enfermedad de Hodgkin es a través de los vasos linfáticos a otros ganglios linfáticos. La mayoría de veces esta enfermedad se propaga a los ganglios linfáticos cercanos en el cuerpo y no a los distantes. Pocas veces logra pasar a los vasos sanguíneos y puede extenderse a casi cualquier otra parte del cuerpo, incluyendo el hígado y los pulmones.
Existen numerosas razones por las cuales los ganglios linfáticos pueden aumentar de tamaño. Aunque esto puede ser consecuencia de la enfermedad de Hodgkin, con mucha más frecuencia se debe a que el cuerpo está combatiendo una infección.
El linfoma clásico Hodgkin (excluyendo al linfoma de Hodgkin linfoide con predominio nodular) se puede subclasificar en 4 subtipos patológicos sobre la base de la morfología de las células de Reed–Sternberg, y a la composición de las células reactivas infiltradas vistas en especímenes de biopsia de ganglio linfático (la composición celular alrededor de las células de Reed–Sternberg).
| Nombre | Descripción | ICD-10 | ICD-O |
|---|---|---|---|
| Esclerosis nodular HL | es el subtipo más común y se compone de grandes nódulos que muestran células dispersas lacunares RS clásicas, establecidas en un fondo de reactivo con linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas con diversos grados de fibrosis/esclerosis de colágeno. | C81.1 | M9663/3 (gen) |
| Subtipo de celularidad mixta | Es un subtipo común y se compone de numerosas células RS clásicos mezclados con numerosas células inflamatorias, incluyendo linfocitos, histiocitos, eosinófilos y células plasmáticas sin esclerosis. Este tipo es más a menudo asociada con la infección por EBV y se puede confundir con la llamada fase temprana, 'celular' de CHL esclerosante nodular. | C81.2 | M9652/3 (gen). |
| Linfocitos empobrecidos | También raro subtipo, compuesto por un gran número de células RS, a menudo pleomórficas con solamente unos linfocitos reactivos que pueden ser fácilmente confundidos con linfoma difuso de células B grandes. Muchos de los casos previamente clasificadas en esta categoría, ahora se reclasifican como linfoma anaplásico de células grandes.[13] | C81.3 | M9653/3 (gen) |
| Inespecífico | C81.9 | M9650/3 (gen) |
El linfoma de Hodgkin con predominio linfático nodular expresa CD20, y no se considera en la actualidad una forma de Hodgkin clásico. Es un subtipo raro, muestran muchas características que pueden causar confusión diagnóstica con células B nodulares, predominando linfocitos de linfoma no hodgkiniano (B-NHL). Esta forma también tiene el pronóstico más favorable.
Para las otras formas, a pesar de los marcadores tradicionales linfocito B (tales como CD20) y no se expresan en todas las células,[13] Las células de Reed-Sternberg son generalmente de origen de células B.[14][15] Aunque las de Hodgkin se agrupan ahora con frecuencia con otros linfocitos B malignos, algunas marcadores células T (como CD2 y CD4) se expresan ocasionalmente.[16] Sin embargo, eso puede ser un artefacto de la ambigüedad inherente en el diagnóstico.
Las células de Hodgkin producen interleucina-21 (IL-21), que antes se pensaba que era exclusiva de las células T. Esta característica puede explicar el comportamiento del linfoma de Hodgkin clásico, incluyendo grupos de otras células inmunes reunidos alrededor de las células HL (infiltrado) en cultivos.[17]
En Estados Unidos, en 2005 padecieron la enfermedad de Hodgkin unas 7.350 personas, de las que 1.410 murieron por su causa.[18] La tasa quinquenal de supervivencia, en EE. UU., para 2004-2010, es del 85%. Dado que muchas personas son jóvenes, a menudo viven 40 años o más después del tratamiento. Sin embargo, pocos estudios realizan su seguimiento.[19]
La enfermedad de Hodgkin es una proliferación linfomatosa caracterizada por la presencia de células reticulares atípicas con presencia de unas células diagnósticas llamadas células de Reed-Sternberg.
La Organización Mundial de la Salud clasifica la enfermedad de Hodgkin de la siguiente manera:
Cuando el linfoma se encuentra en el mediastino, uno de los pulmones se llena de agua y hay que poner un drenaje para el líquido, hasta que descienda al 20% de la capacidad del pulmón y recupere la funcionalidad.
En casos muy extremos se debe pegar la pleura del pulmón.
Ante la sospecha clínica de una enfermedad de Hodgkin, se deben solicitar las siguientes pruebas complementarias para la confirmación diagnóstica y estadificación:
En algunos casos seleccionados se recomienda:
La clasificación por estadio del linfoma de Hodgkin se estableció en 1971 en la Conferencia de Ann Arbor. En 1989 se introdujeron algunas modificaciones en la reunión de Cotswolds. Los estadios de la enfermedad de Hodgkin son cuatro: I, II, III y IV, que se subclasifican en categoría A si no tienen síntomas y categoría B si presentan dichos síntomas. Cuando presentan extensión extralinfática se clasifican con la letra E, si afectan al bazo con la letra S, hígado H, pleura P, pulmón L, hueso O, médula ósea M, piel D. Si el estadio es clínico se antepone las letras CS, y si se obtiene de un procedimiento quirúrgico como la laparatomía se antepone PS.
La enfermedad mediastínica masiva (bulky) se define como el coeficiente resultante (mayor o igual del 35%) de dividir el diámetro máximo transversal de la masa mediastínica entre diámetro torácico transversal medido en el disco intervertebral T5-T6 mediante radiografía de tórax. La adenopatía masiva o bulky se define por el diámetro mayor o igual de 10 centímetros en su mayor dimensión.
Una vez realizada la estadificación de la enfermedad de Hodgkin se establecen los factores pronóstico para la selección del tratamiento óptimo.
Dependiendo de la presencia o ausencia de los siguientes factores favorables, los estadios I y II se clasifican como grupo favorable o desfavorable. Los factores favorables son los siguientes:
En general, el pronóstico en estos estadios es muy bueno o excelente.
La supervivencia libre de progresión a los cinco años está directamente relacionada con el número de factores de pronóstico desfavorable presentes en un paciente. Esta supervivencia a los cinco años es del 84% si no existe ningún factor adverso. Cada factor añadido disminuye un 7% la supervivencia libre de progresión a los cinco años, siendo del 42% si existen cinco o más factores de pronóstico desfavorable. Dichos factores adversos son:
El manejo general de la enfermedad de Hodgkin consiste en:
Un posible efecto secundario del tratamiento es la pérdida de la capacidad reproductora (fundamentalmente, debido a que la quimio y radioterapia pueden destruir los tejidos reproductores). Sin embargo, existen en la actualidad diferentes medios de preservación de fertilidad (ver el artículo sobre fertilidad), que están disponibles en los centros sanitarios.
La quimioterapia con varios fármacos o poliquimioterapia está claramente indicada en los estadios IB, IIB, III y IV y en los estadios IA y IIA con factores de mal pronóstico. Los esquemas de quimioterapia más utilizados son:
La radioterapia de haz externo está indicada fundamentalmente en los estadios I y II, aunque también puede usarse como terapia de consolidación después de administrar la poliquimioterapia en los estadios III y IV. Se distinguen dos protocolos de administración:
-Radioterapia del manto. Consiste en la radiación de los siguientes grupos ganglionares, todos supradiafragmáticos: cervicales, supraclaviculares, axilares y mediastínicos. -Radioterapia en Y invertida. En este caso se radian los siguientes grupos ganglionares infradiafragmáticos: paraaórticos, ilíacos, femorales e inguinales. El bazo también se incluye dentro del campo de radiación. -Radioterapia ganglionar subtotal o total. En estos esquemas, la terapia incluye todos los grupos tratados en los dos anteriores protocolos.
En caso de falta de respuesta a la quimiorradioterapia, existen fundamentalmente dos opciones:
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