Periodische Fiebersyndrome

Periodische Fiebersyndrome (PFS) sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen in periodischen Abständen Fieber auftritt, ohne dass eine anderweitige Grunderkrankung vorliegt.^[1] Sie werden heute als typische Vertreter der Autoinflammationssyndrome gesehen. Sie wurden von Hobart A. Reimann zunächst 1948^[2] (als „periodische Erkrankungen“)^[3] und erneut Anfang der 1960er Jahre vorgeschlagen.^[1] Erst in den letzten Jahren konnte durch molekulargenetische Methoden eine klarere Systematik erarbeitet werden.^[1]

Klassifikation nach ICD-10
E85.0	Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Symptome

Als Gemeinsamkeit der periodischen Fiebersyndrome werden folgende Charakteristika genannt:^[3]

Beginn im Kindesalter, regelmäßige Wiederkehr meist über Jahre hinweg, vegetative Begleitsymptomatik, inflammatorische Laborveränderungen, generell benigner Verlauf.

Beispiele

Zu den periodischen Fiebersyndromen zählen das Hyper-IgD-Syndrom (HIDS), das familiäre Mittelmeerfieber (FMF), die zyklische Neutropenie (ZN), das Tumornekrosefaktor-Rezeptor-1-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), das PFAPA-Syndrom (Periodisches Fieber, Aphthen, Pharyngitis, Adenitis-Syndrom), das VEXAS-Syndrom und die unter CAPS (Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom) zusammengefassten Erkrankungen Familiäres autoinflammatorisches Kältesyndrom (FCAS, engl. Familial cold autoinflammatory syndrome), Muckle-Wells-Syndrom (MWS) und NOMID (engl. Neonatal onset multisystem inflammatory disease) bzw. CINCA (Chronisch-infantiles-neurologisch-cutan-artikuläres Syndrom).^[4][5]

Therapie

Eine wesentliche Rolle in der Pathophysiologie der Erkrankungen spielt die Inflammasomreaktion. Zur Therapie der PFS stehen die zugelassenen Interleukin-1-hemmenden Medikamente Anakinra (Kineret®, Swedish Orphan Biovitrum AB)^[6] und Canakinumab (Ilaris®, Novartis)^[7] zur Verfügung.