Periodische Fiebersyndrome

Periodische Fiebersyndrome (PFS) sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen in periodischen Abständen Fieber auftritt, ohne dass eine anderweitige Grunderkrankung vorliegt.^[1] Sie werden heute als typische Vertreter der Autoinflammationssyndrome gesehen. Sie wurden von Hobart A. Reimann zunächst 1948^[2] (als „periodische Erkrankungen“)^[3] und erneut Anfang der 1960er Jahre vorgeschlagen.^[1] Erst in den letzten Jahren konnte durch molekulargenetische Methoden eine klarere Systematik erarbeitet werden.^[1]

Klassifikation nach ICD-10
E85.0	Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Symptome

Als Gemeinsamkeit der periodischen Fiebersyndrome werden folgende Charakteristika genannt:^[3]

Beginn im Kindesalter, regelmäßige Wiederkehr meist über Jahre hinweg, vegetative Begleitsymptomatik, inflammatorische Laborveränderungen, generell benigner Verlauf.

Beispiele

Zu den periodischen Fiebersyndromen zählen das Hyper-IgD-Syndrom (HIDS), das familiäre Mittelmeerfieber (FMF), die zyklische Neutropenie (ZN), das Tumornekrosefaktor-Rezeptor-1-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), das PFAPA-Syndrom (Periodisches Fieber, Aphthen, Pharyngitis, Adenitis-Syndrom), das VEXAS-Syndrom und die unter CAPS (Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom) zusammengefassten Erkrankungen Familiäres autoinflammatorisches Kältesyndrom (FCAS, engl. Familial cold autoinflammatory syndrome), Muckle-Wells-Syndrom (MWS) und NOMID (engl. Neonatal onset multisystem inflammatory disease) bzw. CINCA (Chronisch-infantiles-neurologisch-cutan-artikuläres Syndrom).^[4][5]

Therapie

Eine wesentliche Rolle in der Pathophysiologie der Erkrankungen spielt die Inflammasomreaktion. Zur Therapie der PFS stehen die zugelassenen Interleukin-1-hemmenden Medikamente Anakinra (Kineret®, Swedish Orphan Biovitrum AB)^[6] und Canakinumab (Ilaris®, Novartis)^[7] zur Verfügung.

Einzelnachweise

1. T. Kallinich: Autoinflammatorische Syndrome. In: N. Wagner, G. Dannecker (Hrsg.): Pädiatrische Rheumatologie. 2. Auflage. Springer, Berlin Heidelberg 2014, ISBN 978-3-642-34727-6, S. 434 f.
2. H. A. Reimann: Periodic disease. Probable syndrome including periodic fever, benign paroxysmal peritonitis, cyclic neutropenia and intermittent arthralgia. In: JAMA. 1948; 141, S. 239–244.
3. Stephanie Zellerer: Epidemiologische Studie zu Klinik, Immunologie und Genetik bei Periodischen Fiebersyndromen im Kindesalter. Analyse von 394 Einzelbeobachtungen. Dissertation zum Erwerb des Doktorgrades der Medizin an der Medizinischen Fakultät der Ludwig-Maximilians-Universität zu München. 1994, S. 3.
4. Gerd Horneff: Periodische Fiebersyndrome. In: pschyrembel.de. Pschyrembel online, Februar 2018, abgerufen am 18. Dezember 2019.
5. Ezgi Deniz Batu: Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: main features and an algorithm for clinical practice. In: Rheumatology International. Band 39, Nr. 6, Juni 2019, ISSN 0172-8172, S. 957–970, doi:10.1007/s00296-019-04257-0 (springer.com [abgerufen am 18. Dezember 2019]).
6. sobi Deutschland: Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels Kineret. (PDF) In: sobi-deutschland.de. Swedish Orphan Biovitrum AB, März 2019, abgerufen am 18. Dezember 2019.
7. Novartis: Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels Ilaris. (PDF) In: fachinfo.de. Novartis Pharma GmbH, Juni 2019, abgerufen am 18. Dezember 2019.