Larynxatresie

Larynxatresie (Kehlkopfatresie) bezeichnet einen totalen Verschluss (Atresie) des Kehlkopfes (Larynx), der unbehandelt in den meisten Fällen bereits in der Schwangerschaft tödlich endet. Dabei handelt es sich um die seltenste und schwerste Form einer Larynxfehlbildung.

Klassifikation nach ICD-10
Q31.8	Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kehlkopfes - Atresie
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Ursache liegt in einer ausbleibenden Rekanalisierung der laryngotrachealen Röhre, des 6. Kiemenbogens während des 3. Schwangerschaftsmonats.^[1]

Abzugrenzen ist die mit 1 zu 10.000 Geburten wesentlich häufigere, autosomal-dominant vererbbare partielle Larynxatresie.^[2][3]

Einteilung

Folgende Einteilung wurde von I. I. Smith und A. D. Bain im Jahre 1965 vorgeschlagen:^[4]

• Typ 1, komplette Atresie mit Verschmelzung der Stellknorpel und deren Muskulatur
• Typ 2, Obstruktion unterhalb der Glottis durch einen das Lumen verschließenden kuppelförmigen Ringknorpel
• Typ 3, Verschluss des Schildknorpels mit Verschmelzung mit den Stellknorpeln in Höhe der Stimmlippen

Vorkommen

Unter anderem ist eine Atresie des Larynx verantwortlich für das fetales CHAOS-Syndrom (Congenital High Airway Obstruction Syndrome), bei der drei Formen zu unterscheiden sind:^[5]

• komplette Larynxatresie ohne Tracheo-ösophageale Fistel
• komplette Larynxatresie mit tracheo-ösophagealer Fistel
• nahezu vollständige obere Luftwegsobstruktion

Es besteht eine Assoziation mit:^[5][6]

• Deletion Chromosom 5p^[7]
• Nierenagenesie
• Ösophagusatresie
• Persistierende linke obere Hohlvene
• Singuläre Umbilikalarterie
• Tracheo-ösophageale Fistel
• partieller Trisomie 9
• Trisomie 16

Im Rahmen von Syndromen

Bei einigen Syndromen ist eine Larynxatresie eines der Hauptmerkmale:

• Agnathie-Otozephalie-Komplex^[8]
• Braddock-Syndrom^[9]
• CODAS-Syndrom^[10]
• Fraser-Syndrom
• Goltz-Gorlin-Syndrom
• Hypertelorismus-Hypospadie-Syndrom
• Katzenschrei-Syndrom
• Larynxatresie-Enzephalozele-Gliedmassenfehlbildungen^[11]
• Oro-fazio-digitales Syndrom Typ 4
• Pallister-Hall-Syndrom
• Shprintzen-Goldberg-Syndrom
• Syndromale Mikrophthalmie Typ 3
• Ulna-Mamma-Syndrom^[12]
• VACTERL-Assoziation
• X-chromosomal-rezessive VACTERL-Assoziation

Klinische Erscheinungen

Beim Ungeborenen wird eine ausgeprägte Ergussbildung in den Lungen sowie Aszites beobachtet. Der Verschluss verhindert den Rückfluss der sich anstauenden Flüssigkeit und führt dazu, dass die Lungen sich unnatürlich vergrößern und das Herz am weiteren Wachstum hindern und verdrängen.

Diagnostik

Eine Erfassung ist mittels Ultraschall pränatal möglich.^[6][13]

Behandlung

Bei einer Larynxatresie ist eine Tracheotomie unumgänglich. Teilweise wird eine fetalchirurgische Behandlung durchgeführt.^[1]

Literatur

• P. Fayoux, L. Devisme: Histoanatomical structures of laryngeal atresia: Functional considerations. In: The Laryngoscope. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Februar 2019, doi:10.1002/lary.27855, PMID 30734293.
• W. M. Gatti, E. MacDonald, E. Orfei: Congenital laryngeal atresia. In: The Laryngoscope. Ban d 97, Nummer 8 Pt 1, August 1987, S. 966–969, PMID 3613798.

Einzelnachweise

1. emedicine
2. Eintrag zu Kehlkopfatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
3. LARYNX, CONGENITAL PARTIAL ATRESIA OF. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
4. I. I. Smith, A. D. Bain: Congenital Atresia Of The Larynx. A Report Of Nine Cases. In: The Annals of otology, rhinology, and laryngology. Band 74, Juni 1965, S. 338–349, doi:10.1177/000348946507400205, PMID 14325849.
5. C. J. Hartnick, M. Rutter, F. Lang, J. P. Willging, R. T. Cotton: Congenital high airway obstruction syndrome and airway reconstruction: an evolving paradigm. In: Archives of otolaryngology--head & neck surgery. Band 128, Nummer 5, Mai 2002, S. 567–570, PMID 12003589.
6. M. K. Garg: Case report: Antenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome - laryngeal atresia. In: The Indian journal of radiology & imaging. Band 18, Nummer 4, November 2008, S. 350–351, doi:10.4103/0971-3026.43843, PMID 19774196, PMC 2747465 (freier Volltext).
7. Eintrag zu Chromosom 5p-Deletion, partielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
8. AGNATHIA-OTOCEPHALY COMPLEX. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
9. Eintrag zu Braddock-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
10. CODAS SYNDROME Larynxatresie. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
11. LARYNGEAL ATRESIA, ENCEPHALOCELE, AND LIMB DEFORMITIES Larynxatresie. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
12. ULNAR-MAMMARY SYNDROME Larynxatresie. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
13. P. Chaemsaithong, T. Chansoon, B. Chanrachakul, S. Worawichawong, S. Wongwaisayawan, P. Promsonthi: Prenatal diagnosis and pathology of laryngeal atresia in congenital high airway obstruction syndrome. In: Case reports in radiology. Band 2012, 2012, S. 616905, doi:10.1155/2012/616905, PMID 23424705, PMC 3566610 (freier Volltext).

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