Hyperphalangie

Die Hyperphalangie (von altgriechisch ὑπέρ hyper ‚über, überzählig‘ und altgriechisch φάλαγξ phálanx ‚Stamm, Finger/Zehenglied‘) ist bei verschiedenen Wasserwirbeltieren (Vierfüßlern), insbesondere einigen Sauriern, aber auch Schildkröten ein normales anatomisches Merkmal.^[1]

Klassifikation nach ICD-10
Q74.0	Hyperphalangie der Finger
Q74.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Beim Menschen ist die Hyperphalangie eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit überzähligen Phalangen, die Zahl in einem Finger ist größer als 3.^[2]

Dabei ist meist beidseits und symmetrisch in den Fingern und/oder Zehen ein zusätzliches knöchernes Glied vorhanden. Der Daumen ist nicht betroffen, typischerweise liegen keine weiteren Skelettveränderungen vor.^[3] Liegt beim Daumen ein überzähligs Fingerglied vor, spricht man von einem Triphalangealen Daumen.

Neben den beidseitigen^[4] gibt es auch einseitige Formen.^[5]

Abzugrenzen ist der Pseudohyperphalangismus, bei dem keine zusätzliche Knochenanlage vorhanden ist, sondern ein Ossifikationszentrum sich in zwei Teile trennt. Vorkommen bei der Dihydantoin-Embryopathie.^[6][7]

Synonyme sind: Hyperphalangismus; Polyphalangismus; Hyperphalangie der Digitalen 2-5

Verbreitung

Ursache und Häufigkeit beim Menschen sind nicht bekannt, bislang wurde über wenige 100 Betroffene berichtet.^[3][8]

Im Rahmen von Syndromen

Bei einigen Syndromen kann eine Hyperphalangie vorkommen:

• Catel-Manzke-Syndrom, Synonym: Pierre-Robin-Syndrom – Hyperphalangie – Klinodaktylie
• Chitayat Syndrom (CHYTS)^[9]
• Devriendt Syndrom^[10][11]
• Hyperphalangie der Finger-Zehenanomalie-schweres Pectus excavatum-Syndrom^[12]
• Temtamy präaxiales Brachydaktylie-Syndrom (TPBS)^[13]

Literatur

• Melvin I. Shoul, Max Ritvo: Roentgenologic and Clinical Aspects of Hyperphalangism (Polyphalangism) and Brachydactylism. In: New England Journal of Medicine. 248, 1953, S. 274, doi:10.1056/NEJM195302122480702.

Einzelnachweise

1. Paleowire
2. Larousse
3. Eintrag zu Hyperphalangie, isolierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
4. Eintrag zu OBSOLET: Hyperphalangie, bilateral. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
5. Eintrag zu OBSOLET: Hyperphalangie, unilateral. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
6. Eintrag zu Dihydantoin-Embryopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
7. Beverly P. Wood, Lionel W. Young: Pseudohyperphalangism in Fetal Dilantin Syndrome. In: Radiology. 131, 1979, S. 371, doi:10.1148/131.2.371.
8. I. Gunal, T. Durak, V. Oztuna, S. Seber: Various manifestations of hyperphalangism. In: Journal of hand surgery. Band 21, Nummer 3, Juni 1996, S. 405–407, PMID 8771491.
9. CHITAYAT SYNDROME. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
10. Devriendt syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
11. K. Devriendt, K. Keymolen, L. Roelen, G. Van Goethem, J. Meireleire, J. P. Fryns: Severe short stature, hyperphalangy of the index fingers, mental retardation and facial dysmorphism. In: Clinical dysmorphology. Band 9, Nummer 2, April 2000, S. 111–114, PMID 10826622.
12. Eintrag zu Hyperphalangie der Finger-Zehenanomalie-schweres Pectus excavatum-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
13. Eintrag zu Temtamy präaxiales Brachydaktylie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

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