CREST-Syndrom

Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehört damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen.^[1] Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie.^[2][3][4]

Klassifikation nach ICD-10
M34.1	CR(E)ST-Syndrom
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Geschichte

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R. H. Winterbauer. Damals wurde die Krankheit noch als CRST-Syndrom beschrieben.^[5] Frayha und Mitarbeiter schlugen 1973 die Erweiterung als „CREST“-Syndrom vor, um die häufig auftretenden Bewegungsstörungen des Ösophagus (engl.: esophagus) mit einzuschließen.^[6]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 1 auf 12.500 angegeben, das weibliche Geschlecht (vorwiegend Frauen in der zweiten Lebenshälfte^[7]) ist etwa 4× häufiger betroffen.^[2]

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt, sie beginnt in einer Immunantwort mit Überproduktion von Kollagen.^[2]

Klassische Symptome

Hände eines am CREST-Syndrom erkrankten Patienten mit Zeichen der Calcinosis cutis (Knoten, Fehlstellung) und Sklerodaktylie.

Die typischen Symptome des CREST-Syndroms sind:^[8]

• Calcinosis cutis – knotige Kalzifizierung der Haut
• Raynaud-Syndrom – Abblassen der Finger bei Stress oder Kälte
• Esophageale Motilitätsstörungen – Schluckstörungen
• Sklerodaktylie – straff gespannt und verhärtete Haut der Finger
• Teleangiektasien – sichtbare Erweiterung von Blutgefäßen der Haut

Darüber hinaus können auch weitere Symptome auftreten. Besonders der Bluthochdruck des Lungenkreislaufs (pulmonal-arterielle Hypertonie) und die Lungenfibrose treten häufig bei Betroffenen auf. Gelenkschmerzen und Muskelschwäche sind ebenfalls häufig.^[9]

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf. Die Kapillaroskopie lässt typische Mikroangiopathien mit Megakapillaren erkennen.^[10]

In 70 % der Erkrankten können im Blutserum typische Anti-Zentromer-Autoantikörper (ACA) nachgewiesen werden.^[11]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:^[2]

• Sharp-Syndrom
• systemischer Lupus erythematodes
• Antiphospholipid-Syndrom
• Polyarteriitis nodosa

Therapie

Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Verschiedene Symptome können entsprechend therapiert werden.^[2]

Verlauf

Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, eine pulmonale Hypertonie (30–40 %) als Komplikation oder eine Lungenfibrose (10 %) können sich entwickeln.^[2] Ebenso eine Einschränkung der Mundöffnung um ein Drittel sowie Nierenfunktionsstörungen mit sekundärer Hypertonie bei 45 % der Patienten in den ersten drei Jahren nach Krankheitsbeginn.^[12]

Das ähnliche Thibièrge-Weissenbach-Syndrom hat einen ungünstigeren Verlauf.^[13]

Literatur

• M. Tajalli, A. A. Qureshi: Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20% sodium thiosulfate. In: JAAD case reports. Band 5, Nummer 11, November 2019, S. 988–990, doi:10.1016/j.jdcr.2019.08.011, PMID 31709293, PMC 6835016 (freier Volltext).
• S. Fuente Cosío, B. Arca Barca, P. Martínez García, A. Sampedro López: Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome. In: Reumatologia clinica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2019, doi:10.1016/j.reuma.2018.10.005, PMID 30691950.

Weblinks

• Ärzteblatt
• Youtube
• Rare Diseases
• Scleroderma, Familial Progressive. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
• R. Adigun, A. Harzi: Systemic Sclerosis (CREST syndrome). In: StatPearls. 2019, nih.gov