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Krankheit Aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Die Autosomal-dominante Ichthyose (ADI) ist die häufigste Form der Ichthyose.[1][2]
Klassifikation nach ICD-10 | |
---|---|
Q80.0 | Ichthyosis vulgaris |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Synonyme sind: Ichthyosis vulgaris; Fischschuppenkrankheit; autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris (ADI)
Die Häufigkeit wird mit 1 auf 200 bis 400 Kinder angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.[2]
Der Erkrankung liegen Mutationen im FLG-Gen auf Chromosom 1 Genort q21.3 zugrunde, welches für das Protein Filaggrin kodiert.[3]
Mutationen dieses Genes finden sich auch beim atopischen Ekzem.
Bei etwa der Hälfte der Betroffenen entwickelt sich ein solches Ekzem, bei etwa 20 % andere Atopien wie Rhinitis allergica und Asthma bronchiale.[2]
Klinische Kriterien sind:[2]
Abzugrenzen sind die X-chromosomal-rezessive Ichthyose, erworbene Formen der Ichthyose und das atopische Ekzem.[2]
Die älteste Beschreibung stammt wohl aus dem Jahre 1777 durch den französischen Arzt Anne Charles Lorry (1726–1783).[4]
Jean-Louis Alibert veröffentlichte im Jahre 1806 eine Beschreibung,[5] gefolgt von Robert Willan im Jahre 1808.[6]
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