Prion

En prion er en infektiøs partikel hvis ekstracellulære form kun indeholder protein. Prioner er resistente overfor inaktivering og forårsager bl.a. sygdommene kogalskab hos kvæg, skrantesyge hos hjorte og Creutzfeldt-Jakobs sygdom hos mennesker. Prion er et kunstord dannet ud fra den engelske betegnelse "proteinaceous infectious particle".

En model for udfældning af prioner

Prionsygdomme skyldes at et protein folder i en ukorrekt form, som derefter kan tjene som en skabelon til at reproducere den forkerte form til andre proteiner. Derudover kan flere fejlfoldede proteiner danne komplekser som forårsager udfældning af proteiner i cellen.

Et prionprotein kan være dannet af en mutation i det proteinkodende gen eller ved andre processer i cellen. I 2016 viste forskere at kobberioner, Cu⁺⁺, kan forårsage fejlfoldning af isolerede prioner, så der kunne være en årsagssammenhæng mellem mangan/kobber og prionsygdommenes opståen og spredning.^[1] Mangan forgiftning giver virkninger, som ikke kan adskilles fra kreutzfeldt jacobsen syndrom.^{[kilde mangler]}

Proteiner med prion-lignende domæner

Proteiner, der danner aggregater associeret til neurodegenerative sygdomme, indeholder såkaldte prion-lignende domæner (PrLD) eller kryptiske amyloidogene regioner (CAR). Det er domæner med simple sekvenser beriget med uladede polære aminosyrer (asparagin, glutamin og tyrosin) og glycin. Det prion-lignende domæne spiller en nøglerolle i reguleringen af opløselighed og foldning af proteiner.

Nogle eksempler

• Amyloid-β
• FUS^[2]
• Gær-prionprotein^[3]
• Tau protein
• TDP-43

Se også

• Ikke-cellet liv
• PolyQ-sygdomme
• Proteinopati

Kilder

1. Scientists might finally understand how prions spread infectious brain disease
2. RNA-binding proteins with prion-like domains in ALS and FTLD-U. Prion 2011
3. URE3 as an Altered URE2 Protein: Evidence for a Prion Analog in Saccharomyces cerevisiae. Science 1994

Eksterne henvisninger

• Prion på biosite.dk