From Wikipedia, the free encyclopedia
En prion er en infektiøs partikel hvis ekstracellulære form kun indeholder protein. Prioner er resistente overfor inaktivering og forårsager bl.a. sygdommene kogalskab hos kvæg, skrantesyge hos hjorte og Creutzfeldt-Jakobs sygdom hos mennesker. Prion er et kunstord dannet ud fra den engelske betegnelse "proteinaceous infectious particle".
Prionsygdomme skyldes at et protein folder i en ukorrekt form, som derefter kan tjene som en skabelon til at reproducere den forkerte form til andre proteiner. Derudover kan flere fejlfoldede proteiner danne komplekser som forårsager udfældning af proteiner i cellen.
Et prionprotein kan være dannet af en mutation i det proteinkodende gen eller ved andre processer i cellen. I 2016 viste forskere at kobberioner, Cu++, kan forårsage fejlfoldning af isolerede prioner, så der kunne være en årsagssammenhæng mellem mangan/kobber og prionsygdommenes opståen og spredning.[1] Mangan forgiftning giver virkninger, som ikke kan adskilles fra kreutzfeldt jacobsen syndrom.[kilde mangler]
Proteiner, der danner aggregater associeret til neurodegenerative sygdomme, indeholder såkaldte prion-lignende domæner (PrLD) eller kryptiske amyloidogene regioner (CAR). Det er domæner med simple sekvenser beriget med uladede polære aminosyrer (asparagin, glutamin og tyrosin) og glycin. Det prion-lignende domæne spiller en nøglerolle i reguleringen af opløselighed og foldning af proteiner.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
