Pemphigus

Pemphigus (z řeckého πέμφῐξ pémphix – puchýř, vřídek) je skupina vzácných puchýřnatých autoimunitních onemocnění kůže a sliznice. Buňky epitelu nedrží u sebe v důsledku napadení mezibuněčných spojů autoimunitními protilátkami. Tvoří se puchýře vyplněné tekutinou a uvolněnými epiteliálními buňkami, které velmi bolí a snadno praskají.

Mikroskopický obrázek za využití metody přesné imunofluorescence a IgG. Na snímku je tkáň pacienta s nemocí Pemphigus vulgaris. Lze si povšimnout nakumulování IgG v mezibuněčných prostorách u vrstvy kůže epidermis a také raného stádia váčku způsobeného akantolýzou.

Dělení

Existuje několik hlavních variant tohoto onemocnění

• Pemphigus vulgaris je nejčastější formou tohoto onemocnění. Protilátky napadají Desmoglein 3. Nejčastěji se puchýře objevují v dutině ústní a onemocnění se projeví nejběžněji ve věku 40–60 let. Onemocnění je velmi bolestivé.
• Pemphigus foliaceus je nejméně vážný druh tohoto onemocnění. Protilátky jsou proti Desmogleinu 1, který se vyskytuje pouze ve vrchní vrstvě kůže. Puchýře se vyskytují na kůži hlavy a na těle, v dutině ústní se puchýře nenalézají. Onemocnění se může splést s ekzémem a není tolik bolestivé jako Pemphigus vulgaris.
• Paraneoplastický pemphigus je komplikací při rakovině, zvláště při určitých typech lymfomů. Může předcházet samotné diagnostice rakoviny. Onemocnění postihuje rty, dutinu ústní a jícen. Může také postihnout plíce. Po odstranění nádoru se slizniční léze mohou zhojit.

Etiologie

Imunitní systém vytváří protilátky proti proteinu desmogleinu. Desmoglein je součástí buněčného spoje desmozomu, který "jako lepidlo" drží buňky epitelu pohromadě. Buňky tedy k sobě nedrží a vytvoří se slizniční či podslizniční puchýře, které se špatně hojí. Toto oddělení buněk od sebe v důsledku narušení mezibuněčných spojů se jmenuje akantolýza.

Léčba

Léky potlačující imunitní systém, tzv. imunosupresiva (např. Prednison, Imuran, Cyclophosphamide). V těžších případech plazmaferéza, kdy se pacientovi vymění krevní plazma, která obsahuje škodlivé protilátky. Šetrnější metodou je imunoadsorpce, kdy se z krevní plazmy selektivně odstraní jen protilátky.

Externí odkazy

• Obrázky, zvuky či videa k tématu pemphigus na Wikimedia Commons