Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci
degenerativní onemocnení mozku způsobené prionovou infekcí / From Wikipedia, the free encyclopedia
Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci (nvCJD), (anglicky: new variant Creutzfeldt–Jakob disease) je sporadicky se vyskytující smrtelné neurodegenerativní onemocnění mozku, které patří do skupiny transmisivních spongiformních encefalopatií.[1][2] Toto nové onemocnění s velkou pravděpodobností vzniklo přenosem původce nemoci šílených krav (BSE – Bovinní spongiformní encefalopatie) z dobytku na člověka skrze infikované hovězí maso.[1][3] Nemoc se také může šířit krevní transfuzí nebo kontaminovanými chirurgickými nástroji.[4] Diagnóza se určuje pomocí biopsie mozku, ale může být zjištěna i na základě dalších kritérií.[5] Nemoc se odlišuje od klasické formy Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci, ačkoli obě jsou způsobeny prionovou infekcí.[3]
Nová varianta Creutzfeldovy–Jakobovy nemoci | |
---|---|
Spongiformní dystrofie lidské mozkové tkáně | |
Klasifikace | |
MKN-10 | A81.0 a F02.1 |
Některá data mohou pocházet z datové položky. |
Priony (PrP – prion protein) jsou specifické netypicky zformované proteiny.[3] Když se prion dostane do kontaktu s normálním proteinem v mozku, tak ho nezničí, ale zatím z nejasných příčin začne protein napodobovat prion a formovat se podle něj. V případě obou nemocí (BSE a nvCJD) se postupně některé proteiny v mozku změní na priony a mozek se mění v houbovitou hmotu.
Mezi prvními symptomy nemoci jsou psychiatrické problémy, změny chování a bolestivost. V pozdějších stádiích nemoci se u pacienta může objevit špatná koordinace, demence a mimovolní záškuby svalů. Časová délka od nakažení k rozvinutí prvních symptomů nemoci je nejasná, ale předpokládá se, že jde o roky až desetiletí.[5] Průměrný předpoklad naděje dožití od nástupu prvních symptomů je 13 měsíců.[6]
Na nemoc dosud neexistuje lék. Léčba nvCJD spočívá v paliativní péči.[7] Od roku 1986 byla ve Velké Británii nemoc šílených krav zjištěna u cca 180 tisíc zvířat. K roku 2020 bylo zaznamenáno 178 případů nvCJD ve Velké Británii[8] a 50 dalších z různých zemí světa. Od roku 2000 se nemoc objevuje pouze sporadicky. Typický věk nástupu onemocnění je méně než 30 let. Nemoc byla poprvé zaznamenána v roce 1996 v Edinburghu ve Skotsku.