Nebulin
From Wikipedia, the free encyclopedia
Nebulin je obrovský protein o velikosti asi 800 kDa, jenž se vyskytuje v kosterní svalovině obratlovců a reguluje velikost tenkých filament v sarkomeře svalových vláken.[1] V jeho struktuře se opakuje mnohokrát za sebou stejný motiv. Patří mezi aktin vázající proteiny a jeden nebulin je schopen asociovat se s 200 aktinovými podjednotkami, ale i s dalšími proteiny, jako je kalmodulin, tropomyosin, troponin a tropomodulin.[2] Nebulin zřejmě funguje jako molekulární pravítko, jež reguluje délku sarkomery. Tato funkce však dosud nebyla zcela potvrzena a naopak se nově vynořují donedávna neznámé role tohoto proteinu.[3] Mutace v genu pro nebulin jsou spojovány s tzv. nemalinní myopatií.[2]
![Thumb image](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a4/Sarcomere.gif/320px-Sarcomere.gif)