From Wikipedia, the free encyclopedia
El factor V (anomenat proaccelerina o factor làbil abans de la classificació dels factors de coagulació amb números romans) és una glicoproteïna del sistema de la coagulació sintetitzada pel fetge i els histiòcits del sistema reticuloendotelial. Va ser descoberta pel metge Paul Owren el 1943, qui deduí la necessitat bioquímica de l'existència d'un cinquè element per la formació de la fibrina.[6] Té una homologia molecular amb el factor VIII del 40%,[7] un pes molecular d'uns 330 kDaltons i el gen que la codifica es troba al braç curt del cromosoma 1 (1q24.2).[8] En contrast amb la majoria dels altres factors de coagulació sanguínia no és enzimàticament activa, però funciona com un cofactor plasmàtic.[9] El factor V circula en el plasma sanguini com una proteïna de cadena única d'una vida mitjana de dotze hores, aproximadament, abans d'activar-se al contactar amb la trombina de les plaquetes. Una vegada activat forma dues cadenes, una pesada i una altra lleugera, unides entre elles de manera no covalent per mitjà de l'ió ferro.[10] La seva deficiència, anomenada malaltia de Owren quan és de naturalesa congènita[11] i que poques vegades té el seu origen en diversos factors adquirits (per exemple l'ús de certs antibiòtics,[12] infeccions bacterianes,[13] neoplàsies malignes o trastorns autoimmunitaris)[14] afavoreix la producció d'hemorràgies,[15] mentre que algunes mutacions d'aquesta proteïna (sobretot la que origina el factor V de Leiden, una alteració genètica autosòmica dominant)[16] predisposen a la trombosi.[17] L'existència d'aquest factor d'herència no mendeliana[18] origina un estat d'hipercoagulabilitat i hipofibrinòlisi que indueix el desenvolupament de l'osteoporosi transitòria de maluc d'origen isquèmic (un trastorn familiar caracteritzat per l'aparició en el cap del fèmur d'osteoporosi progressiva, inconstant i amb dolor local espontani).[19] En dones amb factor V de Leiden, l'ús d'anticonceptius orals sense consell mèdic previ pot produir flebotrombosis profundes greus,[20] En les embarassades que presenten aquesta mutació augmenta de manera significativa el risc de tromboembolisme venós, preeclàmpsia, necrosi isquèmica placentària, despreniment prematur de placenta i mort fetal.[21] El tractament pel dèficit congènit de factor V només és necessari, per regla general, en casos de hemorràgies importants o abans d'una intervenció quirúrgica i consta de transfusions de plaquetes o de plasma fresc congelat.[22] S'ha descrit algun cas inusual de trombosi coronària recurrent en un individu VIH positiu amb factor V de Leiden i síndrome antifosfolipídica primària alhora.[23]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
