Els astrocitomes són uns tipus de tumor cerebral. S'originen en un tipus particular de cèl·lules glials en forma d'estrelles anomenades astròcits.[1] Aquesta classe de tumors no sol difondre's fora del cervell, del cerebel[2] o de la medul·la espinal i no sol afectar altres òrgans.[3] Els astrocitomes són el glioma més comú i poden sorgir a la majoria de parts del cervell, i, ocasionalment, al tronc de l'encèfal[4] o la medul·la espinal.[5] Acostumen a manifestar-se amb convulsions,[6] cefalàlgies i dèficits neurològics focals que varien segons la localització del tumor.[7] Microscòpicament mostren una cel·lularitat augmentada, pleomorfisme i en molts casos canvis necròtics.[8] Pel que fa a la seva aptitud per infiltrar el teixit circumdant, es diferencien dues classes d'astrocitomes, aquelles amb:
- Zones d'infiltració estretes (majoritàriament tumors no invasius; per exemple, astrocitoma pilocític,[9] astrocitoma de cèl·lules gegants subependimals, xantoastrocitoma pleomòrfic), que sovint s'identifiquen clarament en les proves diagnòstiques d'imatge mèdica.
- Zones d'infiltració difuses (per exemple, astrocitoma d'alt grau,[10] astrocitoma anaplàstic,[11] glioblastoma),[12] que comparteixen diverses característiques, incloent la capacitat de sorgir en qualsevol lloc del sistema nerviós central (SNC), però amb preferència pels hemisferis cerebrals; solen aparèixer en adults i tenen una tendència intrínseca a progressar fins a graus més avançats.[13] Els casos de metastatització sistèmica (formació de metàstasis fora del SNC) d'un glioblastoma són excepcionals[14] i tenen una prognosi a sis mesos molt dolenta.[15]
Dades ràpides Tipus, Especialitat ...
Tanca
Les persones poden desenvolupar astrocitomes a qualsevol edat, fins i tot durant el període perinatal.[16] Els astrocitomes de grau baix es troben més sovint en nens[17] o adults joves, mentre que els de grau alt són més freqüents en adults. Els astrocitomes a la base del cervell són més habituals en els joves i representen aproximadament el 75 per cent dels tumors neuroepitelials. De vegades, l'epilèpsia és la seva primera manifestació.[18] En alguns casos, estan associats a una neurofibromatosi tipus I.[19] Rarament, creixen al con medul·lar,[20] a l'interior del sistema ventricular[21] o dins de l'ull.[22] Els astrocitomes pilocítics són tumors amb baixa activitat mitòtica, vascularització profusa, ben delimitats, poca capacitat per formar metàstasis i que desplacen els teixits que els envolten.[23] Aquests astrocitomes en adults són menys prevalents i comporten un pitjor pronòstic que els pediàtrics.[24] La disseminació metastàsica leptomeníngica d'un astrocitoma pilocític intramedul·lar cervical en un adult és un fenomen força inusual.[25] Els astrocitomes supratentorials poden ser causa d'acumulació de líquid cefalorraquidi dins del cervell, hipertensió intracranial i algunes vegades d'atacs epilèptics refractaris al tractament convencional.[26]
Dels nombrosos sistemes de classificació utilitzats per als tumors del sistema nerviós central, per a l'astrocitoma s'utilitza habitualment el sistema de classificació de l'Organització Mundial de la Salut (OMS).[27] Establert el 1993 amb l'objectiu d'eliminar la confusió respecte als diagnòstics, el sistema de l'OMS va establir una guia de classificació histològica de quatre nivells que assigna una nota de l'1 al 4, amb un 1 pels menys agressius i un 4 pels més agressius.
Més informació Grau de l'OMS, Astrocitomes ...
Grau de l'OMS | Astrocitomes |
I |
- Astrocitoma pilocític[28]
- Astrocitoma de cèl·lules gegants subependimals[29]
- Subependimoma[30]
|
II |
- Astrocitoma de baix grau (fibril·lar)[31]
- Xantoastrocitoma pleomòrfic[32]
- Oligoastrocitoma mixt[33]
|
III |
|
IV |
|
Tanca
Els oligoastrocitomes mixts contenen tant oligodendròcits (unes altres cèl·lules glials que formen la beina de mielina al voltant dels axons) com astròcits anormals. Amb freqüència presenten deleccions en els cromosomes 1p i 19q. Alguna vegada, les seves característiques radiològiques i la simptomatologia atípica que presenten poden suggerir l'existència d'una esclerosi múltiple i cal efectuar una biòpsia estereotàxica per diagnosticar-los correctament.[36] En rares ocasions, apareixen en individus amb una síndrome de Noonan autosòmica dominant causada per una mutació en el gen LZTR1.[37] L'astroblastoma és una neoplàsia maligna derivada d'una cèl·lula primitiva precursora de l'astròcit, l'astroblast. Des del punt de vista anatomopatològic es considera un tumor que ocupa una posició intermèdia entre el glioblastoma i l'astrocitoma anaplàstic.[38]
L'any 2016, l'OMS va publicar una classificació actualitzada amb nous criteris biomoleculars i fenotípics referents a la progressió d'aquest grup de tumors.[39] En l'edició corresponent a l'any 2021, l'agència sanitària afegí tres variants diagnòstiques d'astrocitoma difús de tipus adult basades en la presència de marcadors moleculars específics.[40] El diagnòstic diferencial dels astrocitomes inclou la leucoencefalopatia multifocal progressiva,[41] la gliosi retiniana massiva,[42] la meningoencefalitis per herpes simple,[43] el ganglioglioma cerebelós gegant,[44] el meningioma[45] o l'ependimoma (una neoplàsia del sistema nerviós central formada per cèl·lules ependimàries) anaplàstic quístic.[46]
- Lipoastrocitoma. Forma extremadament rara de l'astrocitoma de baix grau, caracteritzada per presentar un important component lipídic en les seves cèl·lules, que tenen un moderat pleomorfisme i en les quals s'observen múltiples vacúols greixosos coalescents tot i ser positives immunohistoquímicament a la proteïna glial fibril·lar àcida.[47] Quasi sempre afecta a nens o persones joves.[48]
- Xantoastrocitoma pleomòrfic. És una variant molt poc comuna d'astrocitoma que té un creixement lent i no sol disseminar-se.[49] Es caracteritza per la formació de quists cerebrals ben circumscrits i de contingut líquid, amb major freqüència en el lòbul parietal. Té una forma histològica raríssima en la qual hi ha zones angiomatoses.[50] Generalment, el pronòstic dels xantoastrocitomes pleomòrfics és favorable, sent les convulsions epilèptiques el seu símptoma principal.[51] Només en comptats casos ha estat descrita la seva malignització.[52] El xantoastrocitoma pleomòrfic anaplàstic és difícil de distinguir del glioblastoma epitelioide, ja que ambdós tumors cerebrals comparteixen diverses característiques histopatològiques similars, però comparativament té un pronòstic clínic millor per la seva bona resposta al tractament radioteràpic.[53] S'origina rares vegades en el cerebel.[54]
- Astrocitoma de cèl·lules granulars. És un tipus infreqüent d'astrocitoma infiltrant de conducta clínica agressiva,[55] difícil diagnosi i mal pronòstic.[56] Conté una nombrosa població de cèl·lules astrocítiques PAS-positives amb un gran citoplasma granular, immersa en una matriu fibril·lar.[57] Mostra positivitat a les tincions immunohistoquímiques GFAP i S100.[58] El seu desenvolupament en el parènquima cerebel·lós és un fet insòlit i de nefastes conseqüències.[59]
- Astrocitoma pilomixoide. Apareix per primera vegada en la quarta edició de la classificació dels tumors del SNC de l'OMS publicada l'any 2007,[60] com un subtipus d'astrocitoma pilocític dins del grup dels tumors d'origen astrocitari.[61] Té una conducta encara més agressiva que l'astrocitoma pilocític i sol estar localitzat a la regió hipotalàmica.[62] Poques vegades apareix al cerebel.[63] En ell s'aprecien cèl·lules monomorfes bipolars de disposició predominantment angiocèntrica sobre una matriu mixoide, absència de fibres de Rosenthal[64] escasses mitosis i molt pocs grànuls eosinofílics.[65] Es detecta sobretot durant l'edat pediàtrica,[66] amb algunes excepcions.[67] Es dissemina pel líquid cefalorraquidi amb major facilitat i el seu índex de recurrències és més alt que el clàssic astrocitoma pilocític.[68] En individus adults, pot cursar amb hemorràgies a la regió temporoparietal cerebral.[69] S'ha descrit algun rar cas fatal d'astrocitoma pilomixoide diencefàlic juvenil amb disseminació leptomeníngica.[70]
- Astrocitoma pilocític del nervi òptic. És un inhabitual astrocitoma de baix grau i creixement lent, poc invasiu i quasi sempre unilateral, que la majoria de vegades afecta nens i adolescents.[71] Té una taxa de supervivència a cinc anys del 95 per cent.[72] Segons sigui la seva extensió anatòmica intracranial, pot estar indicada la resecció quirúrgica completa del tumor.[73]
- Astrocitoma pleomòrfic hipotalàmic benigne. És un tumor raríssím. Tot i ser de naturalesa benigna, pot cursar amb alteracions recurrents de la consciéncia i hemorràgies intraventriculars.[74]
- Astrocitoma d'alt grau amb trets piloides. Es desenvolupa gairebé sempre en la fossa posterior cranial d'adults. Per regla general, el seu pronòstic no és bó.[75] Té una considerable prevalença en les persones que tenen neurofibromatosi tipus 1.[76]
- Astrocitoma desmoplàstic infantil. Un tipus d'astrocitoma de localització supratentorial molt poc freqüent, que es veu sobretot en nens de menys de 24 mesos i que acostuma a tenir un bon pronòstic.[77]
- Astrocitoma de cèl·lules grans retinià pediàtric. Afecta a nens amb esclerosi tuberosa. És un tumor poc comú i força agressiu que sol fer necessària l'enucleació de l'ull.[78]
- Astrocitoma difús amb mutacions en els gens IDH.[79] Tipificació distintiva per determinats astrocitomes anaplàstics que tenen diferents alteracions en la metilació de l'ADN[80] i que es veuen freqüentment en homes joves. La seva taxa de supervivència és molt similar a la dels astrocitomes anaplàstics.[81] És un càncer format per una matriu fibroquística que conté un líquid mucinós, en el qual estan presents astròcits neoplàsics fibril·lars amb atípia nuclear moderada i baixa densitat cel·lular, sense evidència de mitosis o de proliferació microvascular tumoral.[82] Pot aparèixer en el tronc encefàlic i causar una dilatació dels ventricles laterals.[83]
- Glioblastoma infantil. Comparat amb el dels adults, el glioblastoma pediàtric és un tumor bastant més rar.[84] Les principals diferències entre ells estan relacionades amb la genètica molecular i la major o menor resposta als tractaments. El seu pronòstic és dolent.[85]
- Glioblastoma cerebel·lós de cèl·lules petites. Les seves manifestacions clíniques apareixen de manera progressiva, però ràpida. La simptomatologia d'aquest infreqüent tipus de glioblastoma varia segons quina sigui la localització exacta del tumor en el cerebel. Té una taxa de supervivència en adults similar a la dels glioblastomes localitzats en altres regions de l'encèfal.[86] Si quan creix causa l'oclusió del tercer ventricle, pot cursar amb hipertensió intracranial i hidrocefàlia. Els glioblastomes cerebel·losos que es desenvolupen al tronc encefàlic presenten signes d'afectació dels parells cranials.[87]
- Glioblastoma primari de la medul·la espinal. Els glioblastomes espinals primaris són molt rars (un 0,2 per cent de tots els casos de glioblastoma i un 1,5 per cent de tots els tumors espinals primaris). El seu creixement és una causa gairebé insòlita de paraplegia per compressió medul·lar.[88]
- Glioblastoma multiforme congènit infratentorial. El glioblastoma congènit representa només un 3 per cent de tots els tumors congènits del SNC. Els infratentorials (ubicats a la zona posteroinferior de la base del crani) són una raresa.[89]
Kapoor, M; Gupta, V «Astrocytoma» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2021 Nov 20; NBK559042 (rev), pàgs: 10. PMID: 32644468 [Consulta: 24 maig 2022].
Gresh, R «Astrocytomas» (en anglès). MSD Manual (Professional Version). Merck Sharp & Dohme Corp, 2021; Jun (rev), pàgs: 3 [Consulta: 11 agost 2022].
Song, Y; Zhang, Q; Kutlu, B; Difilippantonio, S; Bash, R; Gilbert, D; Yin, C; O'Sullivan, TN; Yang, C; Kozlov, S; Bullitt, E; et al «Evolutionary etiology of high-grade astrocytomas» (en anglès). Proc Natl Acad Sci USA, 2013 Oct 29; 110 (44), pp: 17933-17938. PMID: 24114272. DOI: 10.1073/pnas.1317026110. PMC: 3816471 [Consulta: 6 juny 2024].
Chen, AT; Xiao, Y; Tang, X; Baqri, M; Gao, X; Reschke, M; Sheu, WC; Long, G; Zhou, Y; Deng, G; Zhang, S; et al «Cross-platform analysis reveals cellular and molecular landscape of glioblastoma invasion» (en anglès). Neuro Oncol, 2023 Mar 14; 25 (3), pp: 482-494. PMID: 35901838. DOI: 10.1093/neuonc/noac186. PMC: 10013636 [Consulta: 28 agost 2024].
Gutmann, DH; McLellan, MD; Hussain, I; Wallis, JW; Fulton, LL; Fulton, RS; Magrini, V; Demeter, R; Wylie, T; Kandoth, C; Leonard, JR; Guha, A: Miller, CA; et al «Somatic neurofibromatosis type 1 (NF1) inactivation characterizes NF1-associated pilocytic astrocytoma» (en anglès). Genome Res, 2013 Mar; 23 (3), pp: 431-439. PMID: 23222849. DOI: 10.1101/gr.142604.112. PMC: 3589532 [Consulta: 24 maig 2022].
Louis, DN; Perry, A; Wesseling, P; Brat, DJ; Cree, IA; Figarella-Branger, D; Hawkins, C; Ng, HK; Pfister, SM; et al «The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary» (en anglès). Neuro Oncol, 2021 Ag 2; 23 (8), pp: 1231-1251. PMID: 34185076. DOI: 10.1093/neuonc/noab106. PMC: 8328013 [Consulta: 14 juny 2024].
Evren Keles, G; Tihan, T: Burton, E; Berger, MS «Low-Grade Astrocytoma» (en anglès). A: Neuro-Oncology of Central Nervous System Tumors (Tonn JC, Grossman SA, Rutka JT, Westphal, M; Editors) Springer-Verlag, 2006; Chap. 4, First Edition, pp: 103-117. ISBN 978-3-540-31260-4. DOI: 10.1007/3-540-31260-9 [Consulta: 24 maig 2022].
Abdelzaher, E «Pilomyxoid astrocytoma» (en anglès). Central Nervous System & Pituitary Tumors: Gliomas, glioneuronal tumors, and neuronal tumors. PathologyOutlines, 2022; Abr 14 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 14 juliol 2022].
Komotar, RJ; Mocco, J; Carson, BS; Sughrue, ME; Zacharia, BE; Sisti, AC; Canoll, PD; Khandji, AG; et al «Pilomyxoid astrocytoma: a review» (en anglès). MedGenMed, 2004 Des 9; 6 (4), pp: 42. PMID: 15775869. ISSN: 1531-0132. PMC: 1480592 [Consulta: 9 juliol 2022].
Tsugu, H; Oshiro, S; Yanai, F; Komatsu, F; Abe, H; Fukushima, T; Nomura, Y; Matsumoto, S; Nabeshima, K; et al «Management of pilomyxoid astrocytomas: our experience» (en anglès). Anticancer Res, 2009 Mar; 29 (3), pp: 919-926. ISSN 1791-7530. PMID: 19414328 [Consulta: 14 juliol 2022].
Bender, K; Perez, E; Chirica, M; Onken, J; Kahn, J;Winfried Brenner, W; Ehret, F; Euskirchen, P; et al «High-grade astrocytoma with piloid features (HGAP): the Charité experience with a new central nervous system tumor entity» (en anglès). J Neurooncol, 2021 Maig; 153(1), pp: 109-120. PMID: 33905054. DOI: 10.1007/s11060-021-03749-z. PMC: 8131327 [Consulta: 9 juny 2022].
Cimino, PJ; Ketchum, C; Turakulov, R; Singh, O; Abdullaev, Z; Giannini, C; Pytel, P; Lopez, GY; Colman, H; Nasrallah, MP; Santi, M; Lima Fernandes, I; et al «Expanded analysis of high-grade astrocytoma with piloid features identifies an epigenetically and clinically distinct subtype associated with neurofibromatosis type 1» (en anglès). Acta Neuropathol, 2023 Gen; 145 (1), pp: 71-82. PMID: 36271929. DOI: 10.1007/s00401-022-02513-5. PMC: 9844520 [Consulta: 19 maig 2022].
Liu, Y; Sathe, AA; Abdullah, KG; McBrayer, SK; Adams, SH; Brenner, AJ; Hatanpaa, KJ; Viapiano, MS; Xing, C; et al «Global DNA methylation profiling reveals chromosomal instability in IDH-mutant astrocytomas» (en anglès). Acta Neuropathol Commun, 2022 Mar 9; 10 (1), pp: 32. PMID: 35264242. DOI: 10.1186/s40478-022-01339-2. PMC: 8908645 [Consulta: 19 juny 2022].
Reuss, DE; Mamatjan, Y, Schrimpf, D; Capper, D; Hovestadt, V; Kratz, A; Sahm, F; Koelsche, C; Korshunov, A; Olar, A; Hartmann, C; Reijneveld, JC; et al «IDH mutant diffuse and anaplastic astrocytomas have similar age at presentation and little difference in survival: a grading problem for WHO» (en anglès). Acta Neuropathol, 2015 Jun; 129 (6), pp: 867-873. PMID: 25962792. DOI: 10.1007/s00401-015-1438-8. PMC: 4500039 [Consulta: 29 setembre 2024].
DeWitt, J «Astrocytoma, IDH mutant» (en anglès). Central Nervous System & Pituitary Tumors: Gliomas, glioneuronal tumors, and neuronal tumors. PathologyOutlines, 2023; Oct 6 (rev), pàgs: 7 [Consulta: 15 maig 2024].
- Baronzio, Gianfranco; Parmar, Gurdev; De Santis, Michela; Alberto, Gramaglia. Glioblastomas, Astrocytomas: Survival Amelioration Adding Hyperthermia to Conformal Radiotherapy and Temozolomide — Use of Pegylated Doxorubicin and Hyperthermia in the Treatment of a Recurrent Case (en anglès). A: Cancer Treatment - Conventional and Innovative Approaches (Rangel L; Ed.) Intechopen, 2013; Maig 9, pàgs: 16. ISBN 978-953-51-1098-9. DOI 10.5772/55966 [Consulta: 23 setembre 2024].
- Germán-Castelán, Liliana; Manjarrez-Marmolejo, Joaquín; González-Arenas, Aliesha; González-Morán, María Genoveva; Camacho-Arroyo, Ignacio. Progesterone induces the growth and infiltration of human astrocytoma cells implanted in the cerebral cortex of the rat (en anglès). Biomed Res Int, 2014 Maig 22; 2014, pp: 393174. PMID: 24982875. DOI 10.1155/2014/393174 [Consulta: 13 juny 2022].
- Wang, Joanna; Bettegowda, Chetan. Genomic discoveries in adult astrocytoma (en anglès). Curr Opin Genet Dev, 2015 Feb; 30, pp: 17-24. PMID: 25616158. DOI 10.1016/j.gde.2014.12.002 [Consulta: 24 maig 2022].
- Ryall, Scott; Tabori, Uri; Hawkins, Cynthia. Pediatric low-grade glioma in the era of molecular diagnostics (en anglès). Acta Neuropathol Commun, 2020 Mar 12; 8 (1), pp: 30. PMID: 32164789. DOI 10.1186/s40478-020-00902-z [Consulta: 24 maig 2022].
- Hirtz, Alex; Rech, Fabien; Dubois-Pot-Schneider, Hélène; Dumond, Hélène. Astrocytoma: A Hormone-Sensitive Tumor? (en anglès). Int J Mol Sci, 2020 Nov 30; 21 (23), pp: 9114. PMID: 33266110. DOI 10.3390/ijms21239114 [Consulta: 25 maig 2022].
- Stewart, James; Sahgal, Arjun; Chan, Aimee K. M.; Hany, Soliman; Tseng, Chia-Lin; et al. Pattern of Recurrence of Glioblastoma Versus Grade 4 IDH-Mutant Astrocytoma Following Chemoradiation: A Retrospective Matched-Cohort Analysis (en anglès). Technol Cancer Res Treat, 2022 Jun 28; 21, pp: 15330338221109650. PMID: 35762826. DOI 10.1177/15330338221109650 [Consulta: 5 juliol 2022].
- Weller, Michael; Felsberg, Jörg; Hentschel, Bettina; Dorothee, Gramatzki; Nadezhda, Kubon; Marietta, Wolter; et al. Improved prognostic stratification of patients with isocitrate dehydrogenase-mutant astrocytoma (en anglès). Acta Neuropathol, 2024 Gen 6; 147 (1), pp: 11. PMID: 38183430. DOI 10.1007/s00401-023-02662-1 [Consulta: 4 juny 2024].