![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/33/Sjogren%2527s_syndrome_%25282%2529.jpg/640px-Sjogren%2527s_syndrome_%25282%2529.jpg&w=640&q=50)
Síndrome de Sjögren
From Wikipedia, the free encyclopedia
La síndrome de Sjögren (SdS), també coneguda com a síndrome seca,[1] és una malaltia autoimmunitària sistèmica en la qual les cèl·lules immunitàries ataquen i destrueixen les glàndules exocrines[2] que produeixen les llàgrimes i la saliva. Tot i així, les manifestacions extraglandulars poden ser molt heterogènies i clínicament prevalents en alguns malalts amb SdS.[3]
![]() Imatge histopatològica d'infiltració focal limfoide en la glàndula salival menor en un cas de síndrome de Sjögren. Biòpsia de llavi. Tinció d'HE. ![]() | |
Tipus | malaltia autoimmunitària, malaltia autoimmunitària del sistema exocrí i malaltia ![]() |
---|---|
Epònim | Henrik Sjögren ![]() |
Especialitat | immunologia i reumatologia ![]() |
Clínica-tractament | |
Símptomes | xerostomia i xeroftàlmia ![]() |
Medicació | |
Patogènesi | |
Causat per | autoimmunitat ![]() |
Classificació | |
CIM-11 | 4A43.2 ![]() |
CIM-10 | M35.00 i M35.0 ![]() |
CIM-9 | 710.2 ![]() |
Recursos externs | |
OMIM | 270150 i 270150 ![]() |
DiseasesDB | 12155 ![]() |
MedlinePlus | 000456 ![]() |
eMedicine | 332125, 1008536, 1192919 i 1210417 ![]() |
Patient UK | sjogrens-syndrome-pro ![]() |
MeSH | D012859 ![]() |
Orphanet | 378 ![]() |
UMLS CUI | C0086981, C1527336, C0086981 i C1527336 ![]() |
DOID | DOID:12894 ![]() |
Porta el nom de l'oftalmòleg suec Henrik Sjögren[4] (1899-1986), que la va descriure per primera vegada l'any 1933 partint de l'estudi d'una sèrie de malaltes afectes de queratoconjuntivitis seca, xerostomia i artritis.[5]
Nou de cada deu de pacients amb síndrome de Sjögren són dones.[6][7] Les causes de l'alta prevalença d'aquesta malaltia en dones predominantment perimenopàusiques i postmenopàusiques no es coneixen del tot,[8] però es creu que pot estar relacionada amb fenòmens de microquimerisme[9] i factors hormonals.[10] L'edat mitjana d'inici és de 40 anys. Tot i que la síndrome pot aparèixer a totes les edats de dones i d'homes,[11] els casos infantils són molt inusuals.[12] Se suposa que afecta uns 4 milions de persones només als Estats Units, sent la segona malaltia reumàtica autoimmunitària més freqüent[6][7] amb una taxa d'incidència global de 5 casos/100.000 habitants. A Espanya, la seva prevalença en la població adulta és del 0,33 per cent. La Societat Espanyola de Reumatologia manté un registre nacional de casos de SdS primària.[13]
La síndrome de Sjögren pot existir com un trastorn aïllat (síndrome de Sjögren primària)[14] i també pot sorgir després de l'aparició d'altres malalties autoimmunitàries associades o coetàniament amb elles (síndrome de Sjögren secundària), com ara l'artritis reumatoide,[15] el lupus eritematós sistèmic (LES),[16] la miositis per cossos d'inclusió,[17] la síndrome de Birt-Hogg-Dubé,[18] l'esclerodèrmia[19] l'hepatitis autoimmunitària[20] i la colangitis biliar primària.[21] La coexistència d'una SdS juvenil primària i una síndrome de Kabuki[22] és un fet del tot insòlit.[23]
El trastorn no s'ha de confondre amb la síndrome de Sjögren-Larsson,[24] una patologia innata del metabolisme dels lípids causada per mutacions en el gen ALDH3A2[25] i descrita per un altre metge suec, Karl Gustaf Torsten Sjögren (1896-1974).[26]