![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/fa/Primary_biliary_cirrhosis_intermed_mag_much_cropping.jpg/640px-Primary_biliary_cirrhosis_intermed_mag_much_cropping.jpg&w=640&q=50)
Colangitis biliar primària
From Wikipedia, the free encyclopedia
La colangitis biliar primària (abans coneguda com a cirrosi biliar primària),[1] sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge[2] que es caracteritza per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge,[3] amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats des de l'inici de la malaltia.[4] Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic.[5] Aquest fet pot conduir a la formació de cicatrius fibròtiques parenquimatoses[6] i, finalment, a la cirrosi.[7] L'etiologia de la CBP està lligada a factors genètics,[8] epigenètics[9] i ambientals.[10] Els agents infecciosos[11] i xenobiòtics tenen un paper molt important en el seu desenvolupament.[12] És l'hepatopatia colestàsica crònica més comuna de l'edat adulta[13]
![]() Micrografia d'una colangitis biliar primària mostrant un conducte biliar amb inflamació. Tinció d'HE. | |
Tipus | cirrosi hepàtica, malaltia autoimmunitària del tracte gastrointestinal i malaltia ![]() |
---|---|
Especialitat | gastroenterologia ![]() |
Clínica-tractament | |
Patogènesi | |
Associació genètica | TNFSF15 (en) ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() |
Classificació | |
CIM-11 | DB96.1 ![]() |
CIM-10 | K74.5 i K74.3 ![]() |
CIM-9 | 571.6 ![]() |
Recursos externs | |
OMIM | 109720, 613007, 613008, 614220 i 614221 ![]() |
DiseasesDB | 10615 ![]() |
MedlinePlus | 000282 ![]() |
eMedicine | 171117 ![]() |
Patient UK | primary-biliary-cirrhosis-pro ![]() |
MeSH | D008105 ![]() |
Orphanet | 186 ![]() |
UMLS CUI | C0008312 i C0023892 ![]() |
DOID | DOID:12236 ![]() |
Els símptomes habituals són cansament,[14] dolor abdominal, colúria, hipercolesterolèmia,[15] pruïja[16] i, en casos més avançats, icterícia, ectàsia vascular de l'antre pilòric estomacal,[17] ascites,[18] síndrome de Sjögren,[19] hipertensió portal,[20] hematèmesi d'origen esofàgic[21] i osteoporosi.[22] Alguns malalts de CBP, predominantment els que cursen amb cirrosi, poden desenvolupar un carcinoma hepatocel·lular.[23] La CBP és el principal factor de risc del colangiocarcinoma hilar.[24] En les primeres fases de la malaltia molts individus romanen asimptomàtics,[25] i només hi ha canvis en les anàlisis de sang.[26] La presència d'anticossos antimitocondrials[27] en sèrum es detecta en un 95 per cent de les persones amb CBP.[28] L'elastografia transitòria controlada per vibracions (FibroScan®) és una prova d'imatge no invasiva que que mesura el grau de fibrosi existent en una colangitis biliar primària, ajudant a establir amb precisió la prognosi del cas.[29] Inusualment, el resultat d'una colangiopancreatografia per ressonància magnètica pot suggerir l'existència d'una CBP un pacient amb hiperbilirubinèmia conjugada i cal fer una biòpsia de fetge per arribar al diagnòstic definitiu de sarcoïdosi hepàtica.[30]
Abans es pensava que era una malaltia rara als països europeus, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a unes 22 persones/100.000 habitants.[31] A Espanya té una prevalença de 19,5 casos/100.000 habitants i una incidència anual de 1,7 casos/100.000 habitants.[32] L'any 2018, la incidencia anual de la CBP a Catalunya s'estimava en 3,44 casos/100.000 habitants.[33] És molt més freqüent en dones d'entre entre 35 i 70 anys,[34] amb una proporció de sexes d'almenys 9:1 dones a homes,[35] i acostuma a ser una afecció hepàtica de tipus familiar.[36] El diagnòstic de CBP en embarassades no és gens habitual,[37] però hi ha casos en els quals la malaltia causa una hiperamonèmia[38] transitòria que no sol comportar seqüeles neurològiques en la mare o en el fetus.[39]
La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.[40] Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.[41] La principal diferència entre la colangitis biliar primària i la colangitis esclerosant primària és que la primera es caracteritza per danyar els conductes biliars de petit calibre de l'interior del fetge, mentre que en la segona les lesions afecten predominantment els conductes biliars mitjans i gruixuts de dins i de fora del fetge.[42]
S'ha registrat la inusual coexistència en un mateix individu de colangitis biliar primària i artritis reumatoide,[43] pancreatitis autoimmunitària[44] o síndrome de CREST;[45] així com l'associació de CBP i colitis ulcerosa,[46] de CBP i espondilitis anquilosant[47] de CBP i pica per anèmia ferropènica[48] o de CBP amb miastènia gravis després del puerperi.[49] En algun cas excepcional, les característiques clíniques i analítiques de l'afectació hepàtica per sífilis són molt semblants a les de la CBP.[50]