![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/ea/Permphigus.jpg/640px-Permphigus.jpg&w=640&q=50)
Pèmfig
grup de malalties dermatològiques autoimmunitàries / From Wikipedia, the free encyclopedia
El pèmfig és un grup rar de malalties autoimmunitàries amb ampul·les (butllofes) que afecten la pell i les mucoses.[1] El nom deriva de l'arrel grega "pemfix", que significa "pústula".[2]
![]() ![]() | |
Tipus | malaltia ampul·lar de la pell, malaltia autoimmunitària del sistema musculoesquelètic i malaltia ![]() |
---|---|
Especialitat | dermatologia ![]() |
Clínica-tractament | |
Medicació | |
Classificació | |
CIM-11 | EB40 ![]() |
CIM-10 | L10 ![]() |
CIM-9 | 694.4 ![]() |
Recursos externs | |
OMIM | 169600 ![]() |
DiseasesDB | 9764, 31179 i 33489 ![]() |
MedlinePlus | 000882 ![]() |
eMedicine | 1063881, 1064019, 1063684, 1064550, 1063776, 1064187, 1064452 i 1063224 ![]() |
Patient UK | Pemphigus ![]() |
MeSH | D010392 ![]() |
UMLS CUI | C0030807 ![]() |
DOID | DOID:9182 ![]() |
En el pèmfig, es formen autoanticossos contra la desmogleïna. La desmogleïna forma la "cola" que uneix cèl·lules epidèrmiques adjacents a través de punts d'unió anomenats desmosomes. Quan els autoanticossos ataquen les desmogleïnes, les cèl·lules es separen les unes de les altres i l'epidermis es desprèn, un fenomen anomenat acantòlisi. Això provoca butllofes que desapareixen i es converteixen en nafres. En alguns casos, aquestes butllofes poden cobrir una àrea important de la pell.[3]
Originalment, la causa d'aquesta malaltia era desconeguda i s'utilitzava "pèmfig" per referir-se a qualsevol malaltia ampul·lar de la pell i mucoses. El 1964, els investigadors van trobar que la sang dels pacients amb pèmfig contenia anticossos contra les capes de pell que se separen per formar les butllofes.[4][5] El 1971 es va publicar un article que investigava la naturalesa autoimmunitària d'aquesta malaltia.[6][7]