From Wikipedia, the free encyclopedia
La hidrocefàlia normotensiva (HNT) o hidrocefàlia de pressió normal, o hidrocefàlia crònica de l'adult és una forma d'hidrocefàlia comunicant en què es produeix un excés de líquid cefalorraquidi (LCR) als ventricles i amb una pressió de líquid cefalorraquidi normal o lleugerament elevada. A mesura que el líquid s'acumula, fa que els ventricles s'engrandeixin i que augmenti la pressió dins del cap, comprimint el teixit cerebral circumdant i provocant complicacions neurològiques. La malaltia es presenta en una triada clàssica de símptomes, que són la incontinència urinària, la demència i trastorn de la marxa. La malaltia va ser descrita per primera vegada per Salomón Hakim i Adams el 1965.[1]
Tipus | hidrocefàlia comunicant, malaltia neurodegenerativa hereditària, demència d'origen genètic i malaltia ![]() |
---|---|
Especialitat | neurologia ![]() |
Clínica | |
Símptomes | trastorn de la marxa, altered level of consciousness (en) ![]() ![]() |
Classificació | |
CIM-11 | 8D64.04 ![]() |
CIM-10 | G91.2 ![]() |
CIM-9 | 331.9 i 331.5 ![]() |
Recursos externs | |
OMIM | 236690 ![]() |
DiseasesDB | 9089 ![]() |
MedlinePlus | 000752 ![]() |
eMedicine | 1150924 i 342827 ![]() |
Patient UK | Normal-Pressure-Hydrocephalus ![]() |
MeSH | D006850 ![]() |
Orphanet | 314928 ![]() |
UMLS CUI | C0020258 ![]() |
DOID | DOID:1572 ![]() |
El tractament consisteix en la col·locació quirúrgica d'una derivació ventriculoperitoneal per drenar l'excés de LCR a la cavitat peritonial, on finalment s'absorbirà el LCR. L'HNT sovint es diagnostica malament com a malaltia de Parkinson (a causa de la marxa) o la malaltia d'Alzheimer (a causa d'una disfunció cognitiva).
La hidrocefàlia normotensiva, va ser descrita el 1965 per Adams i Hakim.[2] Descrita originalment el 1965 per Hakim, neurocirurgià colombià.
La malaltia es manifesta per deterioració intel·lectual i comportamental progressiu (demència), trastorn de la marxa i incontinència urinària i fecal. La suma d'alteració de la marxa, incontinència urinària i demència es denomina tríada de Hakim.[3]
S'atribueix el quadre a la no reabsorció de líquid cefalorraquidi, contingut a l'espai subaracnoidal, d'acord amb les teories de Hakim.[4]
Té dues etiologies: primària o idiopàtica i secundària, que pot ser causada per meningitis, hemorràgia subaracnoidal, trauma cranioencefàlic, post cirurgia cerebral, malaltia de Paget o cisticercosi, entre d'altres.
Els criteris internacionals de diagnòstic basats en evidències d'HNT primària són:
![]() |
![]() | |
Hidrocefàlia normotensiva | Atròfia cerebral | |
---|---|---|
Projecció preferible | Pla coronal al nivell de la comissura posterior del cervell. | |
Modalitat en aquest exemple | TC | RM |
Espai pel LCR sobre la convexitat a prop del vèrtex (el·lipse vermella ![]() | Vèrtex i cisternes medials reduïdes | Vèrtex (fletxa vermella) i cisternes medials (fletxa verda) engrandides |
Angle del cos callós (blau V) | Angle agut | Angle obtús |
Causa més probable de leucoaraiosi (alteracions del senyal periventricular, fletxes blaves ![]() |
Diapedesi del líquid cefalorraquidi | Encefalopatia vascular, en aquest cas suggerida per un trastorn unilateral. |
El tractament més utilitzat és la col·locació d'una vàlvula de derivació ventriculoperitoneal.