Kostamera
From Wikipedia, the free encyclopedia
Remove ads
Kostamera je strukturno-funkcijska komponenta prugastih mišićnih ćelija[1] koja povezuje mišićne sarkomere sa ćelijskom membranom (tj. sarkolemom).[2]
Kostamere su subsarkolemni proteinski sklopovi obodno poredani u registru sa Z-diskom perifernih miofibrila.[3][4][5] One fizički spajaju sarkomere koje stvaraju silu sa sarkolemom u prugastim mišićnim ćelijama i stoga se smatraju jednim od nekoliko "Ahilovih peta" skeletnih mišića, što je kritična komponenta morfologije prugastih mišića koja, kada je ugrožena, direktno doprinosi razvoju nekoliko različitih miopatija.[6]
Kompleks distrofin-vezanog glikoproteina (DAG), označen i kao distrofin-glikoproteinski kompleks (DGC),[2] sadrži različite integralne i periferne membranske proteine, kao što su distroglikani i sarkoglikani, za koje se smatra da su odgovorni za povezivanje unutrašnjeg citoskeletnog sistema pojedinih miofibrila sa strukturnim proteinima unutar vanćelijskog matriksa (kao što su kolagen i laminin). Stoga je jedna od karakteristika sarkoleme koja pomaže spajanju sarkomera, putem vanćelijskog vezivnog tkiva, kako su pokazali neki eksperimenti.[7] Dezminski protein se također može vezati za DAG kompleks, a poznato je da su njegovi dijelovi uključeni u signalizaciju.
Remove ads
Struktura
Kostamere su izuzetno složene mreže proteina i glikoproteina,[8] a može se smatrati da se sastoji od dva glavna proteinska kompleksa: distrofin-glikoproteinskog (DGC) i integrin-vinkulin-talinskog kompleksa.[9] Sarkoglikani DGC-a i integrini kompleksa integrin-vinkulin-talin vežu se direktno na filamin C, komponentu Z-diska, povezujući ove proteinske komplekse kostamera sa kompleksima Z-diska.[9] Prepravljen, filamin C fizički povezuje dva kompleksa koji čine kostameru.[9]
DGC se sastoji od perifernih i integralnih proteina koji fizički prelaze sarkolemu i povezuju ECM sa citoskeletom na bazi F-aktina.[9] Osnovni proteini DGC-a su distrofin, sarkoglikani (uključujući alfa, beta, gama i lambda sarkoglikan), sarkospan, distroglikan (alfa i beta) i sintrofin.[9] Smatra se da ovi proteini imaju važnu ulogu u održavanju strukturnog integriteta sarkoleme tokom kontrakcije i istezanja, a gubitak ovih osnovnih proteina rezultira oštećenjem, uzrokovanim progresivnom kontrakcijom.[9]
Komponente vinkulina i talina kompleksa integrin-vinkulin-talin citoskeletni su proteini koji su fizički usidreni u kostamere u cjelini, putem komponenata integrina, a to su transmembranski proteini koji izravno komuniciraju sa filaminom C Z-diska.[9]
Remove ads
Funkcija
Kostamere imaju nekoliko primarnih.[8][9][10] First, they keep the sarcolemma in line with the sarcomere during contraction and subsequent relaxation.[10] One su također odgovorne za bočni prenos kontraktilne sile generirane sarkomerom na sarkolemu i ECM.[9] Samo 20-30% od ukupnog broja sile generirane kontrakcijom sarkomera prenosi se uzdužno, što sugerira da je većina sile dobijene sarkomerom transducirana u bočnom smjeru, okomito na skupljanje vlakana miofibrila.[9] Većina sile koju generiraju sarkomere duboko u mišićnom vlaknu prenose se okomito na susjedne miofibrile dok ne dođu do perifernih miofibrila. Tada kostamerni kompleks usmjerava silu kroz sarkolemu na ECM. Bočni prijenos sile kostamerama pomaže u održavanju jednoličnih dužina sarkomera u susjednim mišićnim ćelijama koje su pod kontrolom različitih motornih jedinica i stoga nisu sinhronizirane u aktivnim kontrakcijama. Dakle, ako se jedno mišićno vlakno aktivno kontraktira, a susjedno ne, bočni prijenos sile pomaže da se i ovo drugo vlakno skrati.[8] Kostamere također prenose sile u suprotnom smjeru, prenoseći sile vanjskog mehaničkog naprezanja sa sarkoleme na Z-disk.[9] Kostamere također sudjeluju u zaštiti relativno slabe i labilne sarkoleme od mehanički strenih stezanja i istezanja.[8] Proteini mehanički podržavaju lipidni dvosloj, a također mogu olakšati organizirano presavijanje plazmatske membrane ("festoniranje") koje minimizira stres na dvosloj tokom kontrakcije i istezanja.[8] Konačno, kostamere su također uključeni u orkestraciju mehanički povezane signalizacije.
Remove ads
Patologija
Disfunkcija proteina koji su uključeni u kostamere doprinosi nekim mišićnim bolestima, uključujući mišićne distrofije i kardiomiopatije.[8]
Dinamika
Kostamere su dinamične strukture.[8] Nekoliko studija sugeriralo je da one reagiraju na mehaničke, električne i hemijske podražaje. Naprimjer, mehanička napetost je presudna u reguliranju ekspresije, stabilnosti i organizaciji kostamernih proteina. Kostamere s nedostatkom distrofina mogu imati povećani mehanički stres i pokušati nadoknaditi aktivacijom filamenta.
Reference
Vanjski linkovi
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads