![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/c/c1/Echymosis.jpg/640px-Echymosis.jpg&w=640&q=50)
Trombska trombocitopenijska purpura
From Wikipedia, the free encyclopedia
Trombocitna trombocitopenijska purpura ili trombotska trombocitopenija purpura (TTP) je genetički poremećaj krvi koji rezultira stvaranjem krvnih ugrušaka u malim krvnim sudovima u cijelom tijelu.[2] To dovodi do niskog broja trombocita, niskog broja crvenih krvnih zrnaca zbog njihovog raspada, a često i disfunkcija bubrega, srce i mozga.[1] Simptomi mogu uključivati velike modrice, groznicu, slabost, kratko disanje, zbunjenost i glavobolje.[2][3] Mogu se pojaviti ponovljene epizode.[3]
Trombska trombocitopenijska purpura | |
---|---|
Drugi nazivi | Moschcowitzev sindrom,[1] idiopatska trombska trombocitopenija purpura[2] |
![]() | |
Spontane modrice kod žene sa kritično niskom razinom brojnosti trombocita | |
Specijalnost | Hematologija |
Simptomi | Velike modrice, groznica, slabost, kratak dah, zbunjenost, glavobolja[2][3] |
Uobičajeno pojavljivanje | Odraslo doba[3] |
Uzroci | Nepoznato, bakterijske infekcije, određeni lijekovi, autoimunska bolest, trudnoća[3] |
Dijagnostička metoda | Na osnovu simptoma i krvnih pretraga[2] |
Diferencijalna dijagnoza | Hemolitsko-uremijski sindrom (HUS), atipski hemolitsko-uremijski sindrom (aHUS)[4] |
Tretman | Zamjena plazme, imunosupresivi[1] |
Prognoza | < 20% rizik od smrti[1] |
Frekvencija | 1/100.000 ljudi[3] |
U otprilike polovini slučajeva okidač je identificiran, dok u ostatku uzrok ostaje nepoznat.[3] Poznati okidači uključuju bakterijske infekcije, određene lijekove, autoimunske bolesti kao što su lupus i trudnoća.[3] Osnovni mehanizam obično uključuje antitijela koja inhibiraju enzim ADAMTS13.[1] Ovo rezultira smanjenom razgradnjom velikih multimera von Willebrandovog faktora (vWF) na manje jedinice.[1] Manje često TTP je naslijeđen od roditelja , poznat kao Upshaw-Schulmanov sindrom, tako da je disfunkcija ADAMTS13 prisutna od rođenja.[5] Diagnosis is typically based on symptoms and blood tests.[2] It may be supported by measuring activity of or antibodies against ADAMTS13.[2]
Sa izmjenom plazme rizik od smrti je smanjen sa više od 90% na manje od 20%.[1] Imunosupresivi, kao što su glukokortikoidi, i rituksimab također se mogu koristiti.[3] Transfuzija trombocita se općenito ne preporučuje.[6]
Pogođeno je otprilike 1/100.000 ljudi.[3] Početak je tipično u odrasloj dobi i češće su pogođene žene.[3] Oko 10% slučajeva počinje u djetinjstvu.[3] Stanje je prvi opisao Eli Moschcowitz 1924.[3] Osnovni mehanizam određen je 1980-ih i 1990-ih.[3]