Hidrocefalus (grč. ὕδωρ – hydōr = voda + κεφαλή – kefalē = glava) je stanje u kojem se u mozgu događa nakupljanje cerebrospinalne tekućine (CSF).[1] To obično uzrokuje povećani pritisak unutar lobanje.[1][2] Stariji ljudi mogu imati glavobolje, dvostruki vid, lošu ravnotežu, urinarnu inkontinenciju, promjene osobnosti ili mentalno oštećenje. U beba se to može uočiti kao brzo povećanje veličine glave. Ostali simptomi mogu uključivati povraćanje, pospanost, napadaje i usmjerenje očiju prema dolje.
Hidrocefalus se može pojaviti zbog urođenih mana ili se dobiti kasnije u životu. Pridruženi urođeni nedostaci uključuju defekt nervne cijevi i oni koji rezultiraju akvadiktnu stenozu.< ref name = NIH2016 /> Ostali uzroci uključuju meningitis, tumor mozga, traumatska ozljeda mozga, intraventrikularno krvarenje i subarahnoidno krvarenje. Četiri tipa hidrocefalusa su: komuniciraju, ne komuniciraju, ex vacuo i hidrocefalus normalnog pritiska. Dijagnoza se obično postavlja fizičkim pregledom i medicinskim snimanjem.
Hidrocefalus se obično liječi hirurškim postavljanjem šant sistema. Kod nekih ljudi, opcija je i postupak zvani treća ventrikulostomija.[1] Komplikacije od šantova mogu uključivati prekomjernu drenažu, poddrenažiranje, mehanički kvar, infekcije ili zapreke.[1] To će možda zahtijevati zamjenu.[1] Ishodi su promjenjivi, ali mnogi ljudi s šantovima žive normalnim životom .[1] Pogođene osobe i njihove porodice trebaju biti svjesni da hidrocefalus predstavlja rizik za kognitivni i fizički razvoj. Međutim, mnoga djeca kojima je dijagnosticiran poremećaj nastavljaju voditi normalan život s malo ograničenja. Bez liječenja, može se dogoditi smrt ili trajna invalidnost.[1]
Otprilike jedno do dvoje na 1.000 novorođenčadi ima hidrocefalus.[1][3] Stope u svijetu u razvoju mogu biti i više. Procjenjuje se da hidrocefalus s normalnim pritiskom utiče na oko 5 na 100.000 ljudi, a stope se povećavaju s godinama.[4]Hipokratov opis hidrocefalusa datira od prije više od 2.000 godina.[5]
Razlikovati: Hipocefalus, Hidranencefalija ili Hydrocephalus (rod).
Kratke činjenice Hidrocefakus (Voda u mozgu), Klasifikacija i vanjski resursi ...
Hidrocefalus (grč. ὕδωρ – hydōr = voda + κεφαλή – kefalē = glava[6]) je stanje u kojem se u mozgu događa nakupljanje cerebrospinalne tekućine (CSF).[1] To obično uzrokuje povećani pritisak unutar lobanje.[1][2] Stariji ljudi mogu imati glavobolje, dvostruki vid, lošu ravnotežu, urinarnu inkontinenciju, promjene osobnosti ili mentalno oštećenje. U beba se to može uočiti kao brzo povećanje veličine glave. Ostali simptomi mogu uključivati povraćanje, pospanost, napadaje i usmjerenje očiju prema dolje.
Hidrocefalus se može pojaviti zbog urođenih mana ili se dobiti kasnije u životu. Pridruženi urođeni nedostaci uključuju defekt nervne cijevi i oni koji rezultiraju akvadiktnu stenozu.[1] Ostali uzroci uključuju meningitis, tumor mozga, traumatska ozljeda mozga, intraventrikularno krvarenje i subarahnoidno krvarenje. Četiri tipa hidrocefalusa su: komuniciraju, ne komuniciraju, ex vacuo i hidrocefalus normalnog pritiska. Dijagnoza se obično postavlja fizičkim pregledom i medicinskim snimanjem.
Hidrocefalus se obično liječi hirurškim postavljanjem šant sistema. Kod nekih ljudi, opcija je i postupak zvani treća ventrikulostomija.[1] Komplikacije od šantova mogu uključivati prekomjernu drenažu, poddrenažiranje, mehanički kvar, infekcije ili zapreke.[1] To će možda zahtijevati zamjenu.[1] Ishodi su promjenjivi, ali mnogi ljudi s šantovima žive normalnim životom .[1] Pogođene osobe i njihove porodice trebaju biti svjesni da hidrocefalus predstavlja rizik za kognitivni i fizički razvoj. Međutim, mnoga djeca kojima je dijagnosticiran poremećaj nastavljaju voditi normalan život s malo ograničenja. Bez liječenja, može se dogoditi smrt ili trajna invalidnost.[1]
Otprilike jedno do dvoje na 1.000 novorođenčadi ima hidrocefalus.[1][3] Stope u svijetu u razvoju mogu biti i više. Procjenjuje se da hidrocefalus s normalnim pritiskom utiče na oko 5 na 100.000 ljudi, a stope se povećavaju s godinama.[7]Hipokratov opis hidrocefalusa datira od prije više od 2.000 godina.[5]
Klinička prezentacija hidrocefalusa varira ovisno o hroničnosti. Za akutnu dilataciju komorsog sistema vjerovatnije je da se manifestira nespecifičnim znakovima i simptomima povišenog unutarkranijslog pritiska (ICP). Suprotno tome, hronična dilatacija (posebno u starijoj populaciji) može imati podmukliji početak, naprimjer, sa Hakimovom trijadom (Adamsova trijada).
Simptomi povećanoh ICP mogu uključivati glavobolju, povraćanje, mučninu, papiledem, pospanost ili komu. S povećanom razinom likvora, bilo je slučajeva gubitka sluha zbog tečnost koji stvara pritisak na slušne puteve ili narušava komunikaciju tekućine unutrašnjeg uha.[8] Povišeni ICP različite etiologije povezan je sa čulnonervnim gubitkom sluha (SNHL). Privremeni SNHL zabilježen je nakon gubitka likvora s ranžiranim operacijama.[9] Gubitak sluha je rijetka, ali dobro poznata posljedica postupaka koji rezultiraju gubitkom likvora. Povišeni ICP može rezultirati unkusnom ili tonzilskom hernijom, što rezultira životnom opasnošću zbog kompresije moždanog stabla.
Hakimova trijada pokreće nestabilnosti, urinarne inkontinencije i demencije, relativno tipsku manifestaciju zasebne cjeline normalnog pritiska hidrocefalusa. Mogu se pojaviti i fokalni neurvnii deficit, poput paralize abducensa i vertikalne paralize pogleda (Parinaudov sindrom zbog kompresije kvadrigeminske ploče, gdje su neuronski centri koji koordiniraju konjugirano okomito kretanje oka). Simptomi ovise o uzroku blokade, dobi osobe i koliko je moždano tkivo oštećeno oteklinom.
U novorođenčadi s hidrocefalusom, likvor se nakuplja u centralnom nervnom sistemu (CNS), uzrokujući da se fontanela (mehko mjesto na krovu lobanje) ispupči i glava bude veća od očekivane. Rani simptomi mogu također uključivati:
Oči koje izgledaju kao da gledaju prema dolje
Razdražljivost
Napade
Odvojene šavove
Pospanost
Povraćanje
Simptomi koji se mogu pojaviti u starije djece mogu uključivati:
Kratki, kreštavi, visoki ton plača
Promjene u osobnosti, pamćenju ili sposobnosti rasuđivanja ili razmišljanja
Promjene u izgledu lica i razmaku između očiju (kraniofacijski nesrazmjer)
Unakrsno postavljene oči ili njihove nekontrolirane pokrete
Budući da hidrocefalus može ozlijediti mozak, to može negativno utjecati na razmišljanje i ponašanje. Poteškoće u učenju, uključujući kratkoročni gubitak pamćenja, česti su među onima s hidrocefalusom, koji imaju tendenciju da postignu bolji rezultat na verbalnom IQ nego na IQ izvedbe, a za koji se smatra da odražava raspodjelu oštećenja mozga na živcima. Hidrocefalus od rođenja može dugoročno uzrokovati komplikacije u govoru i jeziku. Djeca mogu imati problema kao što su neverbalni poremećaj učenja, poteškoće u razumijevanju složenih i apstraktnih pojmova, poteškoće u pronalaženju pohranjenih podataka i prostorni / perceptivni poremećaj. Djeca s hidrocefalusom često imaju poteškoća u razumijevanju pojmova u razgovoru i obično koriste riječi koje znaju ili su čula.[11][12] Međutim, težina hidrocefalusa može se znatno razlikovati među pojedincima, a neki su prosječne ili iznatprosječne inteligencije. Osoba s hidrocefalusom može imati problema s koordinacijom i vidom ili nespretnost. Pubertet mogu dostići ranije od prosječnog djeteta (što se naziva prijevremeni pubertet). Otprilike jedan od četiri razvije epilepsiju.
Urođeni
Kongenitalni hidrocefalus prisutan je u dojenčeta prije rođenja, što znači da je fetus razvio hidrocefalus in utero tokom fetusnog razvoja. Najčešći uzrok kongenitalne hidrocefalije je akvaduktna stenoza, koja se javlja kada je uski prolaz između treće i četvrte moždane komore blokiran ili preuzak da bi omogućilo odvod dovoljno moždanomoždinske tekućine. Tekućina se nakuplja u gornjim komorama, uzrokujući hidrocefalus.[13]
Ostali uzroci kongenitalnog hidrocefalusa uključuju kvrove nervne cijevi, arahnoidnu cistu, Dandy-Walkerov sindrom i Arnold –Chiarijevu deformaciju.
Fuzija lobanjskih kostiju stvara se do kraja treće godine života. Da bi došlo do povećanja glave, hidrocefalus se mora dogoditi prije toga. Uzroci su obično genetički, ali se također mogu steći, a obično se javljaju u prvih nekoliko mjeseci života, što uključuje krvarenja iz intraventrikulske matrice u nedonoščadi, infekcije, malformacije tipa Arnold-Chiari II, atrezije i stenozu akvadukta i Dandy-Walkerovu malformaciju.
U novorođenčadi i mališana s hidrocefalusom opseg glave se brzo povećava i ubrzo premašuje 97. percentil. Budući da kosti lobanje još nisu čvrsto spojene, izbočene, očvrsle prednje i stražnje fontanele mogu biti prisutne čak i kada je osoba u uspravnom položaju.
Dojenče pokazuje nervozu, loše hranjenje i često povraćanje. Kako hidrocefalus napreduje, nastupa torpor, a beba pokazuje nezainteresiranost za svoju okolinu. Kasnije im se gornji kapci uvlače i oči su okrenute prema dolje ("oči zalaska sunca") (zbog hidrocefalnog pritiska na mesencefalski omotač i paraliza pogleda prema gore). Pokreti postaju slabi, a ruke mogu postati drhtave. Papiledema nema, ali vid se može smanjiti. Glava se toliko poveća da na kraju mogu biti vezani za krevet.
Oko 80–90% fetusa ili novorođenčadi su sa spina bifida - često povezanom sa meningokelama ili mijelomeningokelama – razvijaju hidrocefalus.[14]
Uzrok hidrocefalusa nije sa sigurnošću poznat i vjerojatno je višefaktorski. To može biti oslabljeni protok likvora, reapsorpcija ili prekomjerna proizvodnja likvora.
Ometanje protoka likvora ometa njegov slobodan prolaz kroz komorski sistem i subarahnoidni prostor (npr. stenozacerebralni akvadukt ili zapreka međukomorskih otvora sekundarno u odnosu na tumore, krvarenje, infekcije ili urođene malformacije) i može uzrokovati povećanje ICP-a.
Hidrocefalus može biti uzrokovan i prekomjernom proizvodnjom likvora (relativna opstrukcija) (npr. papilom horoidnog pleksusa, vilozna hipertrofija.[16][17]
Bilateralna mokraćovodna opstrukcija rijedak je, ali prijavljen, uzrok hidrocefalusa.
Hidrocefalus se može klasificirati na komunikacijski i nekomunikacijski (opstruktivni). Oba oblika mogu biti urođena ili stečena.
Komunikacijski
Komunikacijski hidrocefalus, poznat i kao neopstruktivni hidrocefalus, uzrokovan je oštećenom reabsorpcijom likvora u odsustvu bilo kakve zapreke protoku između komora i subarahnoidnog prostora. To je možda zbog funkcijskog oštećenja arahnoidnih granulacija (koje se nazivaju i arahnoidne granulacije ili Pacchionijeve granulacije), duž gornjeg sagitalnog sinusa i nalazi se na mjestu reapsorpcije likvora natrag u venski sistem. Razna neurvna stanja mogu rezultirati komunikacijom hidrocefalusa, uključujući subarahnoidno /intraventrikulsko krvarenje, meningitis i urođenu odsutnost arahnoidnih resica. Ožiljci i fibroza subarahnoidnog prostora nakon zaraznih, upalnih ili hemoragičnih događaja mogu također spriječiti reapsorpciju likvora, uzrokujući difuznu dilataciju komore.[18]
Nekomunicirajući
Nekomunicirajući hidrocefalus ili opstruktivni hidrocefalus uzrokovan je preprekom protoka u likvoru.
Opstrukcija Monronovog foramena može dovesti do širenja jedne, ili ako je dovoljno velika (npr.koloidna cista), obje bočne komore.
Silvijev akvadukt, obično uski, može biti ometan brojnim genetičkim ili stečenim lezijama (npr. atrezija, ependimitis, krvarenje ili tumor) i dovesti do širenja obje bočne komore, kao i treće komore.
Opstrukcija četvrte komore dovodi do dilatacije akvadukta, kao i bočne i treće komore (npr. Chiarijeva malformacija).
Luschkeovi otvori i Magendiejev otvor mogu biti ometani zbog urođenih malformacija (npr. Dandy-Walkerova malformacija).
Ostali
Hidrocefalus s normalnim pritiskom (NPH) poseban je oblik hroničnog hidrocefalusa koji je komunicirajući, karakteriziran je proširenim moždanim komorama, s tek povremeno povišenim pritiskom cerebrospinalne tekućine. Karakteristična trijada simptoma su; demencija, apraksični hod i urinarna inkontinencija. Dijagnoza NPH može se uspostaviti samo uz pomoć kontinuiranog bilježenja intrakomorsog pritiska (tokom 24 sata ili čak i duže), jer češća trenutna mjerenja daju normalne vrijednosti pritiska. Studije dinamičke usklađenosti također mogu biti korisne. Promijenjena usklađenost (elastičnost) zidova komore, kao i povećana viskoznost likvora, mogu imati ulogu u patogenezi.
Hidrocefalus ex vacuo također se odnosi na povećanje moždanih komora i subarahnoidnih prostora, a obično je posljedica atrofija mozga (kao što se događa u demencijama), post traumatskih ozljeda mozga, pa čak i kod nekih psihijatrijskih poremećaja, poput shizofrenije..[19] Za razliku od hidrocefalusa, ovo je kompenzacijsko povećanje CSF-prostora kao odgovor na gubitak moždanog parenhima; nije rezultat povećanog pritiska u likvoru.
Hidrocefalus je obično posljedica blokade odliva likvora u komorama ili u subarahnoidnom prostoru nad mozgom. U osobe bez hidrocefalusa, likvor kontinuirano cirkulira kroz mozak, njegove komore i leđnu moždinu i kontinuirano se odvodi u krvotok. Alternativno, stanje može biti posljedica prekomjerne proizvodnje CSF-a, urođenih malformacija koje blokiraju normalnu drenažu tekućine ili komplikacija ozljeda glave ili infekcija.[21]
Kompresija mozga akumulirajućom tekućinom na kraju može uzrokovati neurološke simptome kao što su konvulzije, intelektualni invaliditet i napad epilepsije. Ovi znakovi javljaju se prije kod odraslih osoba, čije se lobanje više ne mogu širiti, kako bi prilagodile sve većem volumenu tekućine u sebi. Fetusi, novorođenčad i mala djeca s hidrocefalusom obično imaju abnormalno veliku glavu, isključujući lice, jer pritisak tekućine uzrokuje da se pojedinačne kosti lobanje – koje se tek trebaju stopiti – izboče prema vani na spojne tačke. Još jedan medicinski znak, kod novorođenčadi, je karakterističan fiksiran pogled prema dolje s bijelim očima koji se pokazuju iznad šarenice, kao da dijete pokušava pregledati vlastite donje kapke.[22]
Povišeni ICP može uzrokovati kompresiju mozga, što dovodi do oštećenja mozga i drugih komplikacija. Komplikacija koja se često previđa je mogućnost gubitka sluha zbog ICP-a. Mehanizam ICP-a kod gubitka sluha pretpostavlja se da je prijenos pritiska likvora u i iz perilimfatskog prostora kroz patentni kohlearni akvadukt.[23][24] Kohlearni akvadukt povezuje perilimfni prostor unutarnjeg uha sa subarahnoidnim prostorom stražnje lobanjske jame.[25] Gubitak pritiska u likvoru može izazvati perilimfni gubitak ili endolimfni hidrops nalik kliničkoj prezentaciji Ménièreove bolesti, povezanog gubitka sluha na niskim frekvencijama.
Likvor se može akumulirati unutar komora, stanje koje se naziva unutrašnjim hidrocefalusom i može rezultirati povećanim pritiskom likvora. Proizvodnja CSF-a se nastavlja, čak i kad su blokirani prolazi koji mu obično omogućuju izlaz iz mozga. Posljedično, tekućina se nakuplja unutar mozga, uzrokujući pritisak koji širi komore i komprimira živčano tkivo. Kompresija živčanog tkiva obično rezultira nepovratnim oštećenjem mozga. Ako kosti ljudske lobanja nisu u potpunosti okoštale kada se pojavi hidrocefalus, pritisak također može ozbiljno povećati glavu. Moždani akvadukt može biti blokiran u vrijeme rođenja ili se može blokirati kasnije u životu zbog tumora koji raste u moždanom stablu.
Poznari slučajevi
Colby Cave, hokejaš na ledu imao je akutni opstruktivni hidrocefalus zbog koloidne ciste.[26]
Autor Sherman Alexie, rođen s tim stanjem, o tome je napisao u svom poluautobiografskom mladjem beletrističkom romanu „Apsolutno istiniti dnevnik Indijanca sa skraćenim radnim vremenom“ (The Absolutely True Diary of a Part-Time).[27]
Princ William, vojvoda od Gloucestera (1689. – 1700.) vjerojatno se rodio sa kongenitalnim meningitisom, što je rezultiralo ovim stanjem.
Car Ferdinand I od Austrije (1793–1875) postao je car 1835. unatoč raznim zdravstvenim problemima, uključujući hidrocefalus i epilepsiju.
Satzer, David; Guillaume, Daniel J. (2016). "Hearing loss in hydrocephalus: a review, with focus on mechanisms". Neurosurgical Review (jezik: engleski). 39 (1): 13–25. doi:10.1007/s10143-015-0650-2. ISSN0344-5607. PMID26280639.
Dixon, Joshua F.; Jones, Raleigh O. (2012). "Hydrocephalus-Associated Hearing Loss and Resolution after Ventriculostomy". Otolaryngology–Head and Neck Surgery (jezik: engleski). 146 (6): 1037–1039. doi:10.1177/0194599811431234. ISSN0194-5998. PMID22166958.
Barnes, Marcia A.; Dennis, Maureen (1998). "Discourse after Early-Onset Hydrocephalus: Core Deficits in Children of Average Intelligence". Brain and Language (jezik: engleski). 61 (3): 309–334. doi:10.1006/brln.1998.1843. PMID9570868.
Nimjee SM, Powers CJ, McLendon RE, Grant GA, Fuchs HE (april 2010). "Single-stage bilateral choroid plexectomy for choroid plexus papilloma in a patient presenting with high cerebrospinal fluid output". Journal of Neurosurgery. Pediatrics. 5 (4): 342–5. doi:10.3171/2009.10.peds08454. PMID20367337.
Marchbanks, R. J.; Reid, A. (1990). "Cochlear and cerebrospinal fluid pressure: Their inter-relationship and control mechanisms". British Journal of Audiology (jezik: engleski). 24 (3): 179–187. doi:10.3109/03005369009076554. ISSN0300-5364. PMID2194603.
Šablon:Kongenitalne malformacije i deformacije nervnog sustava
Urođeni
Kongenitalni hidrocefalus prisutan je u dojenčeta prije rođenja, što znači da je fetus razvio hidrocefalus in utero tokom fetusnog razvoja. Najčešći uzrok kongenitalne hidrocefalije je akvaduktna stenoza, koja se javlja kada je uski prolaz između treće i četvrte moždane komore blokiran ili preuzak da bi omogućilo odvod dovoljno moždanomoždinske tekućine. Tekućina se nakuplja u gornjim komorama, uzrokujući hidrocefalus.[1]
Ostali uzroci kongenitalnog hidrocefalusa uključuju kvrove nervne cijevi, arahnoidnu cistu, Dandy-Walkerov sindrom i Arnold –Chiarijevu deformaciju.
Fuzija lobanjskih kostiju stvara se do kraja treće godine života. Da bi došlo do povećanja glave, hidrocefalus se mora dogoditi prije toga. Uzroci su obično genetički, ali se također mogu steći, a obično se javljaju u prvih nekoliko mjeseci života, što uključuje krvarenja iz intraventrikulske matrice u nedonoščadi, infekcije, malformacije tipa Arnold-Chiari II, atrezije i stenozu akvadukta i Dandy-Walkerovu malformaciju.
U novorođenčadi i mališana s hidrocefalusom opseg glave se brzo povećava i ubrzo premašuje 97. percentil. Budući da kosti lobanje još nisu čvrsto spojene, izbočene, očvrsle prednje i stražnje fontanele mogu biti prisutne čak i kada je osoba u uspravnom položaju.
Dojenče pokazuje nervozu, loše hranjenje i često povraćanje. Kako hidrocefalus napreduje, nastupa torpor, a beba pokazuje nezainteresiranost za svoju okolinu. Kasnije im se gornji kapci uvlače i oči su okrenute prema dolje ("oči zalaska sunca") (zbog hidrocefalnog pritiska na mesencefalski omotač i paraliza pogleda prema gore). Pokreti postaju slabi, a ruke mogu postati drhtave. Papiledema nema, ali vid se može smanjiti. Glava se toliko poveća da na kraju mogu biti vezani za krevet.
Oko 80–90% fetusa ili novorođenčadi su sa spina bifida - često povezanom sa meningokelama ili mijelomeningokelama – razvijaju hidrocefalus.[2]
Uzrok hidrocefalusa nije sa sigurnošću poznat i vjerojatno je višefaktorski. To može biti oslabljeni protok likvora, reapsorpcija ili prekomjerna proizvodnja likvora.
Ometanje protoka likvora ometa njegov slobodan prolaz kroz komorski sistem i subarahnoidni prostor (npr. stenozacerebralni akvadukt ili zapreka međukomorskih otvora sekundarno u odnosu na tumore, krvarenje, infekcije ili urođene malformacije) i može uzrokovati povećanje ICP-a.
Hidrocefalus može biti uzrokovan i prekomjernom proizvodnjom likvora (relativna opstrukcija) (npr. papilom horoidnog pleksusa, vilozna hipertrofija.[4][5]
Bilateralna mokraćovodna opstrukcija rijedak je, ali prijavljen, uzrok hidrocefalusa.
Hidrocefalus se može klasificirati na komunikacijski i nekomunikacijski (opstruktivni). Oba oblika mogu biti urođena ili stečena.
Komunikacijski
Komunikacijski hidrocefalus, poznat i kao neopstruktivni hidrocefalus, uzrokovan je oštećenom reabsorpcijom likvora u odsustvu bilo kakve zapreke protoku između komora i subarahnoidnog prostora. To je možda zbog funkcijskog oštećenja arahnoidnih granulacija (koje se nazivaju i arahnoidne granulacije ili Pacchionijeve granulacije), duž gornjeg sagitalnog sinusa i nalazi se na mjestu reapsorpcije likvora natrag u venski sistem. Razna neurvna stanja mogu rezultirati komunikacijom hidrocefalusa, uključujući subarahnoidno /intraventrikulsko krvarenje, meningitis i urođenu odsutnost arahnoidnih resica. Ožiljci i fibroza subarahnoidnog prostora nakon zaraznih, upalnih ili hemoragičnih događaja mogu također spriječiti reapsorpciju likvora, uzrokujući difuznu dilataciju komore.[6]
Nekomunicirajući
Nekomunicirajući hidrocefalus ili opstruktivni hidrocefalus uzrokovan je preprekom protoka u likvoru.
Opstrukcija Monronovog foramena može dovesti do širenja jedne, ili ako je dovoljno velika (npr.koloidna cista), obje bočne komore.
Silvijev akvadukt, obično uski, može biti ometan brojnim genetičkim ili stečenim lezijama (npr. atrezija, ependimitis, krvarenje ili tumor) i dovesti do širenja obje bočne komore, kao i treće komore.
Opstrukcija četvrte komore dovodi do dilatacije akvadukta, kao i bočne i treće komore (npr. Chiarijeva malformacija).
Luschkeovi otvori i Magendiejev otvor mogu biti ometani zbog urođenih malformacija (npr. Dandy-Walkerova malformacija).
Ostali
Hidrocefalus s normalnim pritiskom (NPH) poseban je oblik hroničnog hidrocefalusa koji je komunicirajući, karakteriziran je proširenim moždanim komorama, s tek povremeno povišenim pritiskom cerebrospinalne tekućine. Karakteristična trijada simptoma su; demencija, apraksični hod i urinarna inkontinencija. Dijagnoza NPH može se uspostaviti samo uz pomoć kontinuiranog bilježenja intrakomorsog pritiska (tokom 24 sata ili čak i duže), jer češća trenutna mjerenja daju normalne vrijednosti pritiska. Studije dinamičke usklađenosti također mogu biti korisne. Promijenjena usklađenost (elastičnost) zidova komore, kao i povećana viskoznost likvora, mogu imati ulogu u patogenezi.
Hidrocefalus ex vacuo također se odnosi na povećanje moždanih komora i subarahnoidnih prostora, a obično je posljedica atrofija mozga (kao što se događa u demencijama), post traumatskih ozljeda mozga, pa čak i kod nekih psihijatrijskih poremećaja, poput shizofrenije..[7] Za razliku od hidrocefalusa, ovo je kompenzacijsko povećanje CSF-prostora kao odgovor na gubitak moždanog parenhima; nije rezultat povećanog pritiska u likvoru.
Hidrocefalus je obično posljedica blokade odliva likvora u komorama ili u subarahnoidnom prostoru nad mozgom. U osobe bez hidrocefalusa, likvor kontinuirano cirkulira kroz mozak, njegove komore i leđnu moždinu i kontinuirano se odvodi u krvotok. Alternativno, stanje može biti posljedica prekomjerne proizvodnje CSF-a, urođenih malformacija koje blokiraju normalnu drenažu tekućine ili komplikacija ozljeda glave ili infekcija.[9]
Kompresija mozga akumulirajućom tekućinom na kraju može uzrokovati neurološke simptome kao što su konvulzije, intelektualni invaliditet i napad epilepsije. Ovi znakovi javljaju se prije kod odraslih osoba, čije se lobanje više ne mogu širiti, kako bi prilagodile sve većem volumenu tekućine u sebi. Fetusi, novorođenčad i mala djeca s hidrocefalusom obično imaju abnormalno veliku glavu, isključujući lice, jer pritisak tekućine uzrokuje da se pojedinačne kosti lobanje – koje se tek trebaju stopiti – izboče prema vani na spojne tačke. Još jedan medicinski znak, kod novorođenčadi, je karakterističan fiksiran pogled prema dolje s bijelim očima koji se pokazuju iznad šarenice, kao da dijete pokušava pregledati vlastite donje kapke.[10]
Povišeni ICP može uzrokovati kompresiju mozga, što dovodi do oštećenja mozga i drugih komplikacija. Komplikacija koja se često previđa je mogućnost gubitka sluha zbog ICP-a. Mehanizam ICP-a kod gubitka sluha pretpostavlja se da je prijenos pritiska likvora u i iz perilimfatskog prostora kroz patentni kohlearni akvadukt.[11][12] Kohlearni akvadukt povezuje perilimfni prostor unutarnjeg uha sa subarahnoidnim prostorom stražnje lobanjske jame.[13] Gubitak pritiska u likvoru može izazvati perilimfni gubitak ili endolimfni hidrops nalik kliničkoj prezentaciji Ménièreove bolesti, povezanog gubitka sluha na niskim frekvencijama.
Likvor se može akumulirati unutar komora, stanje koje se naziva unutrašnjim hidrocefalusom i može rezultirati povećanim pritiskom likvora. Proizvodnja CSF-a se nastavlja, čak i kad su blokirani prolazi koji mu obično omogućuju izlaz iz mozga. Posljedično, tekućina se nakuplja unutar mozga, uzrokujući pritisak koji širi komore i komprimira živčano tkivo. Kompresija živčanog tkiva obično rezultira nepovratnim oštećenjem mozga. Ako kosti ljudske lobanja nisu u potpunosti okoštale kada se pojavi hidrocefalus, pritisak također može ozbiljno povećati glavu. Moždani akvadukt može biti blokiran u vrijeme rođenja ili se može blokirati kasnije u životu zbog tumora koji raste u moždanom stablu.
Poznati slučajevi
Colby Cave, hokejaš na ledu imao je akutni opstruktivni hidrocefalus zbog koloidne ciste.[14]
Autor Sherman Alexie, rođen s tim stanjem, o tome je napisao u svom poluautobiografskom mlađem beletrističkom romanu „Apsolutno istiniti dnevnik Indijanca sa skraćenim radnim vremenom“ (The Absolutely True Diary of a Part-Time).[15]
Princ William, vojvoda od Gloucestera (1689. – 1700.) vjerojatno se rodio sa kongenitalnim meningitisom, što je rezultiralo ovim stanjem.
Car Ferdinand I od Austrije (1793–1875) postao je car 1835. unatoč raznim zdravstvenim problemima, uključujući hidrocefalus i epilepsiju.
Nimjee SM, Powers CJ, McLendon RE, Grant GA, Fuchs HE (april 2010). "Single-stage bilateral choroid plexectomy for choroid plexus papilloma in a patient presenting with high cerebrospinal fluid output". Journal of Neurosurgery. Pediatrics. 5 (4): 342–5. doi:10.3171/2009.10.peds08454. PMID20367337.