Mitohondrijska koproporfirinogen-III oksidaza (skraćeno kao CPOX) je enzim koji je kod ljudi kodiran gen om "CPOX" sa hromosoma 13.[1][2][3] Genetički defekt u enzimu kod životinja dovodi do smanjene proizvodnje hema. Medicinsko stanje povezano s ovim defektom enzima naziva se nasljedna koproporfirija.[4][5]
Kratke činjenice Identifikatori, Aliasi ...
Zatvori
Kratke činjenice Koprogen-oksidaza, Identifikatori ...
Koprogen-oksidaza |
---|
![](//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/8/89/PDB_1vju_EBI.jpg/220px-PDB_1vju_EBI.jpg) Koproporfirinogen III- oksidaza iz Leishmania major |
|
Simbol | Coprogen_oxidas |
---|
Zatvori
CPOX, šesti enzim biosintetskog puta hema, pretvara koproporfirinogen III u protoporfirinogen IX preko dva uzastopna koraka oksidativne dekarboksilacije.[6] Aktivnost enzima CPOX, koji se nalazi u mitohondrijskoj membrani, mjeri se u limfocitima.[7]