Гемоглобин
туҡымаларға кислород ташыуҙы тәьмин итеүсе тимерҙән торған хайуан аҡһымдары төркөмө / From Wikipedia, the free encyclopedia
Гемоглобин (бор. грек. αἷμα «ҡан» + лат. globus «шар») (Hb йәки Hgb) — ҡан әйләнеше булған хайуандарҙың тимерҙән торған ҡатмарлы аҡһымы, кислородҡа кире бәйләнгән, уның туҡымаларға күсеүен тәьмин итә. Умыртҡалы хайуандарҙа эритроциттарҙа була, күпселек умыртҡаһыҙҙарҙа ҡан плазмаһында (эритрокуорин) ирей һәм башҡа туҡымаларҙа ла булыуы ихтимал[1]. Кешенең гемоглобинының молекуляр ауырлығы — яҡынса 66,8 кда. Гемоглобин молекулаһы дүрт кислород молекулаһын күтәрә ала. Бер грамм гемоглобин 1,34 мл кислород күтәрә ала.
Гемоглобин 400 миллион йылдан ашыу элек кеше һәм акулаларҙың һуңғы уртаҡ ата-бабаһында дүрт компонентлы гемоглобин комплексы барлыҡҡа килеүенә килтергән 2 мутация һөҙөмтәһендә барлыҡҡа килә, кислородтың аффинажы кислородты туйындырылған мөхиттә бәйләү өсөн етерлек, әммә уны организмдың башҡа туҡымаларында тотоу өсөн етмәй.[2][3]
Гемоглобиндың төҙөлөшөн һәм эшмәкәрлеген өйрәнеүгә Макс Фердинанд Перуц ҙур өлөш индерә, ул 1962 йылда Нобель премияһын ала[4].
Кеше ҡанында гемоглобиндың нормаль йөкмәткеһе ҡарала: ирҙәрҙә — 130-160 г/л (түбәнге сиге — 120, өҫкө сиге — 180 г/л), ҡатын-ҡыҙҙарҙа — 120—160 г/л; балаларҙа гемоглобиндың нормаль кимәле йәшенә бәйле һәм һиҙелерлек тирбәлеүҙәргә дусар була. Әйтәйек, балаларҙа тыуғандан һуң 1-3 көн үткәс, гемоглобиндың нормаль кимәле максималь һәм 145-225 г/л тәшкил итә, ә 3-6 айға минималь 95-135 г/л кимәленә тиклем кәмей, артабан 1 йәштән 18 йәшкә тиклем ҡанда гемоглобиндың нормаль кимәле әкренләп күтәрелә бара.[5].
Йөклөлөк осоронда ҡатын-ҡыҙҙың организмы тотҡарлана һәм шыйыҡса туплай, был гемоделацияға — ҡандың физиологик һүлпәнәйеүенә сәбәпсе була. Һөҙөмтәлә гемоглобин концентрацияһының сағыштырмаса кәмеүе күҙәтелә (йөклөлөк осоронда гемоглобин кимәле ғәҙәттә 110-155 г/л тәшкил итә). Бынан тыш, баланың ҡарын эсендә үҫеүенә бәйле тимер һәм фолий кислотаһы запастары бик тиҙ тотонола. Әгәр ҡатын-ҡыҙҙа йөклөлөккә тиклем был матдәләр етешмәһә, гемоглобин кәмеү менән бәйле проблемалар йөклөлөктөң башланғыс стадияһында уҡ барлыҡҡа килеүе мөмкин.
Гемоглобиндың төп функциялары: кислород транспорты һәм буфер функцияһы. Кешелә артыҡ кислород шарттарында үпкә капиллярҙарында һуңғыһы гемоглобин менән тоташа. Ҡан ағымы буйынса кислород аҙ булған органдарға һәм туҡымаларға гемоглобин молекулалары булған эритроциттар килтерелә; бында окисланыу процестары барышы өсөн кәрәкле кислород гемоглобин менән тоташыуҙан сығарыла. Бынан тыш, гемоглобин туҡымаларға карбемоглобин барлыҡҡа килтерер өсөн (яҡынса 1/3) углекислый газды (СО2) бәйләп, үпкәлә бүлеп сығара (2/3 углекислый газ иретеп йә тоҙ рәүешендә ҡан плазмаһы һәм эритроциттарҙың цитоплазмаһы менән күсерелә).[6].
Углерод оксиды (CO) ҡан гемоглобинына кислородҡа ҡарағанда күпкә көслөрәк (250 тапҡыр) бәйләй, карбоксихемоглобин (HbCO) барлыҡҡа килтерә. Әммә үпкәлә кислородтың өлөшләтә баҫымы күтәрелеү менән углерод оксидын өлөшләтә геменан күсерергә мөмкин. Ҡайһы бер процестар (мәҫәлән, нитрат, нитриттар, анилин, пиридин) тимер иондың гемоглобинда +3 окисланыу хәленә тиклем окисланыуына килтерә. Һөҙөмтәл, гемоглобиндың метемоглобин (HbOH) булараҡ билдәле формаһы барлыҡҡа килә. Ике осраҡта ла кислород ташыу процестары ҡамасаулай.