Loading AI tools
مرض يصيب الإنسان من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
الفقاع هو مجموعة من أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تمتاز بوجود تبثر يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية.[1]
فقاع | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب الجلد |
من أنواع | مرض جلدي فقاعي ، ومرض |
الإدارة | |
أدوية | |
حالات مشابهة | شبيه الفقاع |
التاريخ | |
وصفها المصدر | الموسوعة البريطانية نسخة سنة 1911 |
تعديل مصدري - تعديل ![]() |
في الفقاع، تتكون أضداد ذاتية ضد الدزموغلين. يكون الدزموغلين المادة اللاصقة التي تربط بين خلايا البشرة في نقاط تسمى بالدزموسومات. لذلك عندما تستهدف الأضداد الذاتية الدزموغلين، فإن خلايا البشرة تصبح غير متلاصقة ويحدث ما يسمى بانحلال الأشواك. هذا يتسبب بتبثر ويؤدي إلى تقرح. قد يغطى هذا التبثر مناطق واضحة من الجلد.[2]
في الأصل، إن سبب الفقاع غير معلوم. وقد استعملت تسمية الفقاع لوصف أي مرض تبثر يصيب الجلد والطبقة المخاطية. لكن في عام 1964، وجد باحثون أن دم المرضى يحتوي على أجسام مضادة في طبقات الجلد المصاب بالتبثر.[3][4] وفي عام 1971، نشرت مقالة تتحدث عن الكشف عن الأجسام المضادة في هذا المرض.[5][6]
تختلف في شدتها الأنواع العديدة من الفقاع (الفقاع الشائع، والفقاع الفقاعي، والفقاع الجلدي IgA المتعلق بالعدلات، والفقاع الورمي). يمكن أن تؤدي الآفات الجلدية التي يسببها الفقاع إلى التهابات قاتلة، لذا فإن العلاج مهم للغاية.
مرض هايلي هيلي، المعروف أيضًا باسم الفقاع الحميد العائلي، هو مرض جلدي موروث، وليس من أمراض المناعة الذاتية، لذلك فهو لا يعد جزءًا من مجموعة أمراض الفقاع.[9]
يُعرِّف الفقاع مجموعة من أمراض فقاعات المناعة الذاتية داخل الظهارة التي تتميز بفقدان التصاق الخلايا الخلوية الطبيعي (انحلال الأكانثولوس)، ووجود الأجسام المضادة الذاتية المسببة للأمراض (في الغالب IgG) التي تتفاعل مع جزيئات الالتصاق الظهارية. ينقسم الفقاع أيضًا إلى نوعين فرعيين رئيسيين: الفقاع الشائع (PV) والفقاع الفقاعي (PF). ومع ذلك، توجد العديد من الاضطرابات الأخرى مثل الفقاع المتعلق بـ IgA والفقاع المتعلق بـIgE والفقاع المتعلق بمرض الهربس والفقاع الناجم عن الأدوية ومتلازمة سينير أوشر والفقاع المتوطن الفقاعي، ويتعرف عليها طبيب الأمراض الجلدية من مظهر وتوزيع الآفات الجلدية. يشخص أيضًا بشكل شائع من قبل المتخصصين الذين يمارسون طب الأنف والأذن والحنجرة وجراحة الرأس والرقبة وأخصائيو أمراض اللثة وجراحي الفم والوجه والفكين وأطباء العيون، حيث يمكن أن تؤثر الآفات على العين والأغشية المخاطية في تجويف الفم. داخل الفم، يشبه الأمراض الأكثر شيوعًا الحزاز المسطح والفقاع المخاطي الغشاء المخاطي. يتطلب التشخيص النهائي فحص خزعة من الجلد أو الغشاء المخاطي من قبل أخصائي أمراض الجلد أو أخصائي أمراض الفم. تؤخذ خزعة الجلد من حافة البثرة، وتحضر من أجل التشريح المرضي وفحصها بالمجهر. يبحث اختصاصي علم الأمراض عن حويصلة داخل الجلد ناتجة عن تمزق خلايا البشرة (انحلال الأكانثولوس). وهكذا، ينسلخ الجزء السطحي (العلوي) من البشرة، تاركًا الطبقة السفلية من الخلايا على أرضية أو قاع البثرة. ويقال أن هذه الطبقة السفلية من الخلايا لها مظهر يعرف بـ شاهد القبر.[10]
كما يعتبر التألق المناعى[11] من أهم الوسائل لتشخبص مرض ذو الفقاع. يتم صباغة عينة الجلد بصبغة تحتوى على الجلوبين المناعى (IgG) و فحصها بواسطة الميكروسكوب الفلوريسينى. و يتم تحديد ترسبات الجلوبين المناعى على عينة الجلد.
يتم قياس مستوى المضادات لديسموجليين 3 و 1 عن طريق تحليل الإليزا (مقايسة امتصاصية مناعية للإنزيم المرتبط) [12]
لاحظ أن مرض هيلي- هيلي أو الفقاع الحميد العائلي هو مرض جلدي وراثي لكنه ليس مرض مناعة ذاتية، لذلك لا يعد ضمن مجموعة أمراض الفقاع.[15]
يقع العالم العربي جغرافياً بين سواحل المحيط الأطلسي لشمال إفريقيا والخليج العربي. تحتوي هذه المنطقة على اختلافات واسعة في خطوط العرض بالإضافة إلى الظروف البيئية المتغيرة التي تتراوح من الصحاري إلى الغابات. يعيش في هذه المنطقة حوالي 370 مليون شخص يتشاركون اللغة العربية. ذو الفقاع الشائع Pemphigus vulgaris (PV) و ذو الفقاع القرطاسى pemphigus foliaceus (PF) هي الأنواع الرئيسية لمرض الفقاع. كلا النوعين من الفقاع موجودان في العديد من البلدان العربية. ومع ذلك ، هناك تباين في النوع الفرعي السائد بين البلدان. ذو الفقاع الشائع هو النوع الفرعي الأكثر شيوعًا في مصر والسودان والمغرب وسوريا والكويت والمملكة العربية السعودية واليمن. من ناحية أخرى ، فإن ذو الفقاع القرطاسى أكثر انتشارًا في ليبيا ومتوطنًا في تونس.[16]
يعتمد علاج مرض ذو الفقاع على الكورتيزون ومثبطات المناعة.[17] الريتوكسيماب هو عقار بيولوجى يستخدم حالياً في علاج مرض ذو الفقاع[18]