فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
مرض يصيب الإنسان / من ويكيبيديا، الموسوعة encyclopedia
عزيزي Wikiwand AI, دعنا نجعلها قصيرة من خلال الإجابة ببساطة على هذه الأسئلة الرئيسية:
هل يمكنك سرد أهم الحقائق والإحصائيات حول فرفرية نقص الصفيحات التخثرية?
تلخيص هذه المقالة لعمر 10 سنوات
فُرْفُرِيَّةُ نَقْصِ الصَّفِيحاتِ التَخَثُّرِيَّة أو الفُرْفُرِيَّةُ القَليلَةُ الصُّفَيحاتِ الخُثارِيَّة (بالإنجليزية: Thrombotic thrombocytopenic purpura، واختصارًا: TTP) هي اضطراب نادر في نظام تخثر الدم، يتسبب في تكوين جلطات مِجهرية ممتدة في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم،[8][9] مما يؤدي إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية. يمكن أن تتسبب هذه الجلطات الدموية الصغيرة في إتلاف العديد من الأعضاء مثل الكلى والقلب والدماغ والجهاز العصبي. في حقبة ما قبل اكتشاف العلاج (تغيير البلازما)، كان معدل الوفيات حوالي 95 ٪. لكن مع العلاج، انخفض هذا المعدل إلى 10 ٪ في ستة أشهر. ونظرًا لأن المرض ينتج عن الأجسام المضادة التي تعمل على تنشيط نظام المناعة لتثبيط إنزيم ADAMTS13، يمكن أيضًا استخدام العوامل التي تثبط الجهاز المناعي مثل القشرانيات السكرية أو ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد أو فينكريستين أو سيكلوسبورين، إذا كان الانتكاس أو التكرار يتبع تبديل البلازما.[10] لا يتم نقل الصفائح الدموية إلا إذا كان المريض يعاني من نزيف مهدد للحياة، لأن الصفائح الدموية التي يتم نقلها سوف تُستهلك بسرعة من خلال تكوين الجلطات.
الفرفرية قليلة الصفيحات الخثارية | |
---|---|
تسميات أخرى | متلازمة موسكوفيتش[7] |
معلومات عامة | |
الاختصاص | علم الدم |
من أنواع | أهبة التخثر، وفرفرية قليلة الصفيحات، واعتلال الأوعية الدقيقة التخثري، ومرض |
الإدارة | |
أدوية | |
تعديل مصدري - تعديل |
تنشأ معظم الحالات من تثبيط تكاثف الأجسام المضادة لإنزيم ADAMTS13، وهو بروتياز فِلِزِّي مسؤول عن تشتيت العديد من متعددات القُسَيمات لعامل فون فيليبرانت إلى وحدات أصغر. ويُزيد ذلك التصاق الصفائح الدموية إلى مناطق إصابة البطانة خاصةً عندما تلتقي الشرايين والشعيرات الدموية، وهذا بدوره يؤدي إلى تكوين جلطات صغيرة. عندما تستخدم الصفائح في تكوين الجلطات الدموية، يؤدي ذلك إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية المنتشرة مما قد يتسبب في حدوث نزيف يهدد الحياة. السبب غير معروف بالنسبة لمعظم المرضى، لكنه يمكن أن يرتبط ببعض الأدوية وأمراض المناعة الذاتية مثل فيروس نقص المناعة البشرية والذئبة وأيضًا الحمل.
هناك شكل نادر من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية وهو الموروث، تنتج من جين متنحي جسدي مقهور مما يؤدي إلى اختلال وظيفي للإنزيم ADAMTS13 منذ وقت الولادة،[11] ويؤدي ذلك إلى استمرار وجود متعددات قسيمات كبيرة وهذا بدوره يشكل الجلطة الدموية (جلطات الصفيحات الصغيرة).
تخضع خلايا الدم الحمراء التي تمر بالجلطات المِجهريّة إلى تدمير أغشيتها فتتمزق خلايا الدم الحمراء في الأوعية الدموية، فينتج فقر الدم وتتكون الفصيمة الكروية. إن وجود هذه الجلطات الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة يقلل من تدفق الدم إلى الأعضاء مما يؤدي إلى الإصابة الخلوية وتلف الأعضاء. ويعتمد العلاج الحالي على فِصادة البلازما لتقليل الأجسام المضادة المتداولة ضد ADAMTS13 وتجديد مستويات الدم من الإنزيم.