Sindrom produženog QT intervala
From Wikipedia, the free encyclopedia
Sindrom produženog QT intervala ili QT sindrom (akronim LQTS, od engl. reči Long QT sindrom) je retka bolest koja kod osoba sa inače zdravim srcem može biti uzrok iznenadne srčane smrti. Sklonost sinkopama i iznenadnoj smrti pripisuje se pojavi ventrikularnih aritmija, posebno ventrikularnih tahikardija tipa "torsades de pointes" nastalih u fazi kasne afterdepolarizacije. Važno je naglasiti i da je korigovani Q-T interval EKG-a duži od 0,44 s.
Sindrom produženog QT intervala | |
---|---|
EKG pokazuje tipičan obrazac QT intervala kod naslednog sindroma Long KT (LKT1). KT interval je > 480 ms i smatra se neobično dugim. | |
Specijalnosti | kardiologija |
Simptomi | sinkopa, gubitak sluha, napadi |
Komplikacije | Iznenadna srčana smrt |
Uzroci | Genetika, određeni lekovi, nizak kalijum u krvi, nizak kalcijum u krvi, srčana insuficijencija |
Faktori rizika | Porodična istorija iznenadne smrti |
Dijagnostički metod | Elektrokardiogram (EKG), klinički nalazi, genetsko testiranje |
Slična oboljenja | Brugada sindrom, aritmogena displazija desne komore |
Lečenje | Izbegavanje napornih vežbi, uzimanje dovoljne količine kalijuma, beta blokatora ,implantacija srčanog defibrilatora |
Frekvencija | ≈ 1 na 7.000 |
Smrtnost | ≈3.500 godišnje (SAD) |
Bolest može biti je nasledna (urođena) ili stečena (uglavnom kao rezultat neželjene reakcije na lek). Najpoznatiji urođeni sindromi dugog QT intervala su Romano-Wardov sindrom ili autosomno dominantni oblik (sinonim: sindrom pseudohipokalemije) i Jervell i Lange-Nielsen sindrom (autosomno recesivni oblik).
Kliničku sliku sindroma produženog QT intervala karakteriđe lupanje srca (tahikardija ), često u obliku torsades de pointes tahikardije opasne po život. Ove aritmije mogu dovesti do vrtoglavice, naglog gubitka svesti (sinkope) i srčanog zastoja zbog ventrikularne fibrilacije. I tahikardija i sinkopa javljaju se tokom fizičkog napora ili u stresnim situacijama.
U simptomatskih bolesnika prognoza je loša bez adekvatne terapije. Danas se gotovo svim pacijentima može ponuditi adekvatna terapija.
Mnogi pacijenti sa ovim sindromom do kraja života mogu biti asimptomatski, odnosno da ne pate od bilo kakvih simptoma.