Meckel-Syndrom
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Das Meckel-Syndrom (Synonym: Meckel-Gruber-Syndrom, Gruber-Syndrom und Dysencephalia splanchnocystica) ist eine Erbkrankheit. Typisch sind Nierenzysten, die grundsätzlich von weiteren Symptomen wie Leberzysten, Gallengangsdysplasien und Polydaktylie begleitet werden. Abhängig vom zugrunde liegenden Gendefekt werden zahlreiche verschiedene Typen unterschieden. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv.[1][2]
Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...
Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q61.9 | Zystische Nierenkrankheit, nicht näher bezeichnet Meckel-Syndrom |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
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Als Erstbeschreiber des Syndroms gilt 1822 Johann Friedrich Meckel der Jüngere.[3][4]