Hanhart-Syndrom

Der Begriff Hanhart-Syndrom ist in der Fachliteratur nicht eindeutig definiert.^[1]

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8	Keratodermia palmoplantaris papulosa
E34.3	Zwergwuchs
Q87.2	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
G11.4	Hereditäre spastische Paraplegie
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Namensgebung bezieht sich jeweils auf den Erstautor der Erstbeschreibungen durch den schweizerischen Internisten und Humangenetiker Ernst Hanhart (1891–1973).

Er bezeichnet folgende Syndrome:

• Keratodermie mit Lipomen
• Heredodegenerativer Zwergwuchs
• Oro-akraler-Fehlbildungskomplex
• Familiäre spastische Paraplegie

Die Syndrome sind nicht zu verwechseln mit dem Richner-Hanhart-Syndrom.

Keratodermie mit Lipomen

Synonyme sind: Keratosis palmo-plantaris mit systematisierten Lipomen; lateinisch Keratodermia palmo-plantaris papulosa Hanhart^[1]

Die Bezeichnung bezieht sich auf eine Beschreibung aus dem Jahre 1947.^[2]

Heredodegenerativer Zwergwuchs

Synonyme sind: Hanhart-Dwarfismus; englisch Hanhart’s syndrome I

Die Bezeichnung bezieht sich auf eine Beschreibung aus dem Jahre 1925.^[3][4]

Oro-akraler-Fehlbildungskomplex

Synonyme sind: Aglossie-Adaktylie-Syndrom; Hanhart-Syndrom; Jussieu-Syndrom; Hypoglossie-Hypodaktylie-Syndrom englisch Hanhart’s syndrome II^[5][6]

Die Bezeichnung bezieht sich auf eine Beschreibung aus dem Jahre 1950.^[7]

Familiäre spastische Paraplegie

Synonyme sind: Hanhart-Syndrom IV; englisch Hanhart’s disease

Es handelt sich um eine autosomal-dominant vererbte familiäre spastische Paraplegie mit geistiger Behinderung.^[8]

Die Bezeichnung bezieht sich auf eine Beschreibung aus dem Jahre 1936.^[9]