Histidinemia

此胺基酸為組織胺以及肌肽生物合成的前体。 组氨酸氨裂解酶将组氨酸转变為氨以及尿刊酸。缺少此酶将导致组氨酸血症（英语：Histidinemia）這個罕見的代謝疾病。在放線菌門及丝状真菌中，如粉色面包霉菌，组氨酸可被轉變成為抗氧化剂麦硫因。 补充组氨酸會造成小鼠鋅的排泄比正常小鼠快3~6倍。

(link) Kawai Y, Moriyama A, Asai K; et al. Molecular characterization of histidinemia: identification of four missense mutations in the histidase gene.. Hum