肺高壓

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肺高壓（pulmonary hypertension，PH，PHTN）或肺動脈高壓，是肺动脉压力持续性超过正常值的病理状态。一般定义静息下，肺动脉收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg，或是肺动脉均压（mPAP）超过20mmHg，即为肺动脉高压^[1]。肺动脉高压可引起肺内血流动力学改变和右心功能障碍。

肺高壓
肺高壓患者的血管的顯微切片，可見肺动脉血管內膜（英语：tunica intima）和中膜（英语：tunica media）明显增厚。
类型	高血压[*]、高血壓、疾病
分类和外部资源
醫學專科	胸腔醫學、心臟病學
ICD-11	BB01
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	361242、​303098
Orphanet	71198

肺高壓會造成疲劳、劳力性呼吸困難、胸部不适、头晕、昏厥、下肢水腫，肺高壓患者會因為心臟負荷增加令運動能力急速下降，以及發生其他症狀，可引致心臟衰竭導致病患死亡^[2]。此症於1891年由恩斯特·馮·倫伯格（德语：Ernst von Romberg）首次描述^[3]。根據最新的分類，肺高壓共有六種形式^[4]。

症狀及徵象

严重三尖瓣关闭不全和肺动脉返流

肺高壓的症狀包含：^[5][6][7]

• 呼吸困难
• 疲倦
• 胸痛
• 心悸（心搏速率增加）
• 右腹疼痛
• 食欲不振
• 頭昏目眩
• 暈厥或昏厥
• 下肢浮腫（英语：Swelling (medical)）
• 發紺

較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐^[6]。部分患者有咳血的現象，特別是肺高壓的某些亞型，如遺傳性肺動脈高壓、艾森門格症侯群，和慢性栓塞型肺動脈高壓等^[8]。肺靜脈高壓的典型症狀為臥姿時呼吸困難（端坐呼吸（英语：orthopnea）及陣發性夜間呼吸困難（英语：paroxysmal nocturnal dyspnea）），肺動脈高壓則無此現象^[9]。

其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音，以及胸骨旁起伏（英语：parasternal heave）。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水，以及肝頸動脈回流（英语：hepatojugular reflux）^[6][7][10] 。

另有證據顯示肺動脈高壓也可能導致三尖瓣閉鎖不全（英语：tricuspid insufficiency）以及肺動脈瓣逆流（英语：pulmonic regurgitation）^[6][7][11]。

病因

肺高压的病因常不明，也可由呼吸系统、循环系统疾病导致的肺动脉压力增高。1973年，世界卫生组织首次嘗試將肺高壓分類，當時分為原發性肺高壓，以及次發性肺高壓兩大類，並將初級肺高壓分為「叢狀動脈型」（arterial plexiform）、「靜脈阻塞型」（veno-occlusive），以及「血栓栓塞型」（thromboembolic）等^[12]。1988年埃維昂萊班會議將次級肺高壓按原因分類^[13]。隨著新研究的進展，2008年在达纳角召開的第四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下為達納點的分類系統^[4]：

• WHO第I類：肺動脈高壓（PAH）
  • 特發性肺高壓
  • 遺傳性疾病肺高壓
    • BMPR2（英语：BMPR2）
    • ALK1（英语：ALK1）、endoglin（英语：endoglin）（可譨合併有遺傳性出血性血管擴張症）
    • 未知
  • 藥源性及毒源性
  • 與其他疾病相關的肺高壓
    • 結締組織疾病
    • 艾滋病
    • 門靜脈高壓
    • 先天性心臟病
    • 血吸虫病
    • 慢性溶血性貧血（英语：hemolytic anemia）（包含鐮刀型紅血球疾病）
  • 新生兒持續肺動脈高壓
  • WHO第I'類：肺靜脈阻塞性疾病（英语：Pulmonary veno occlusive disease）（PVOD），以及肺微血管瘤（英语：pulmonary capillary hemangiomatosis）（PCH）
• WHO第II類：左心衰竭引起的肺高壓
  • 心臟衰竭
  • 心舒期障礙（英语：Diastolic dysfunction）
  • 心瓣膜疾病（英语：Valvular heart disease）
• WHO第III類：呼吸系統疾病或缺氧所引起的肺高壓
  • 慢性阻塞性肺病（COPD）
  • 間質性肺病
  • 其他包含限制性及阻塞性肺疾合併症狀的肺疾病
  • 睡眠呼吸障礙（英语：Sleep-disordered breathing）
  • 肺泡通氣量減少疾病
  • 長期處於高海拔地區（英语：Effects of high altitude on humans）
  • 先天性發育障礙
• WHO第IV類：慢性栓塞性肺高壓（CTEPH）
• WHO第V類：因不明数量性状基因座所導致的肺高壓
  • 血行疾病（英语：Hematologic disease）：骨髓增殖性疾病、脾臟移除（英语：splenectomy）
  • 全身性疾病（英语：Systemic disease）：结节病、肺朗格漢斯

組織細胞增生症：肺淋巴管平滑肌增生症、神經纖維瘤、血管炎

• • 代謝疾病：肝醣儲積症、高雪氏症、甲狀腺疾病
  • 其他：腫瘤阻塞、纖維化縱膈膜炎（英语：fibrosing mediastinitis）、洗腎的慢性肾脏病患者

治療

肺高壓可利用藥物控制病情發展的程度，若針對第一型肺動脈高目前主要分有三種不同的標靶治療途徑： 1．内皮素1 2前列環素(PGI:途徑） 3一氧化氮途徑 而目前針對此三種不同途徑的藥物如下列所述: 1.內皮素1途徑--Bosentan、Macitentan(雙重ETA-ETB拮抗劑)、Ambrisentan（選擇性ETA受體拮抗劑) 2.前列環素(PG₂I)途徑--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三者皆為PGl₂類似劑）、Selexipag（PGl受體奮劑） 3.一氧化氮途徑--一氧化氮氣體（刺激可溶性鳥苷酸環化酶）、Sildenafil（PDE5抑利劑）、口服Riociguat（直接sGC刺激劑）^[14] 由於肺高壓不能根治，若已引發較嚴重的心臟衰竭，就需要進行心肺移植，由於器官移植輪候需時，所以一旦確診，除藥物控制病情外，醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單，以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前，有適合器官進行移植手術^[15]。

參考文獻

1. Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1802148. doi: 10.1183/13993003.02148-2018. PMID 30552088; PMCID: PMC6351332.
2. Pulmonary hypertension: MedlinePlus Medical Encyclopedia. www.nlm.nih.gov. [2015-12-30]. （原始内容存档于2016-07-05）.
3. von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie. Dtsch Arch Klin Med. 1891–1892, 48: 197–206 （德语）.
4. Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, et al. Updated Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009-06-30, 54 (1 Suppl S): S43–S54 [2016-12-07]. PMID 19555858. doi:10.1016/j.jacc.2009.04.012. （原始内容存档于2015-09-24）.
5. What Are the Signs and Symptoms of Pulmonary Hypertension? - NHLBI, NIH. www.nhlbi.nih.gov. [2015-12-30]. （原始内容存档于2016-01-05）.
6. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. 2016-01-01, 37 (1): 67–119. ISSN 1522-9645. PMID 26320113. doi:10.1093/eurheartj/ehv317.
7. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. Journal of the American College of Cardiology. 2009-04-28, 53 (17): 1573–1619. ISSN 1558-3597. PMID 19389575. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004.
8. Diller, Gerhard-Paul; Gatzoulis, Michael A. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation. 2007-02-27, 115 (8): 1039–1050. ISSN 1524-4539. PMID 17325254. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386.
9. Fang JC, DeMarco T, Givertz MM, et al. World Health Organization Pulmonary Hypertension group 2: pulmonary hypertension due to left heart disease in the adult--a summary statement from the Pulmonary Hypertension Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. The Journal of Heart and Lung Transplantation: The Official Publication of the International Society for Heart Transplantation. 2012-09-01, 31 (9): 913–933. ISSN 1557-3117. PMID 22884380. doi:10.1016/j.healun.2012.06.002.
10. Yusuf, Salim; Cairns, John; Camm, John; Fallen, Ernest L.; Gersh, Bernard J. Evidence-Based Cardiology. John Wiley & Sons. 2011-09-07: 70.3(figure) [2016-12-07]. ISBN 9781444359459. （原始内容存档于2020-08-19）.
11. Primary Pulmonary Hypertension Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications. emedicine.medscape.com. [2015-12-30]. （原始内容存档于2015-11-01）.
12. Hatano S, Strasser R. Primary pulmonary hypertension. Geneva: World Health Organization. 1975.
13. Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, et al. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). Geneva: The World Health Organization. 1998. （原始内容存档于2002-04-08）.
14. Hassoun, Paul M. Pulmonary Arterial Hypertension. New England Journal of Medicine. 2021-12-16, 385 (25): 2361–2376 [2023-05-28]. doi:10.1056/NEJMra2000348. （原始内容存档于2023-05-28）.
15. 喘到心臟衰竭！ 淺談肺動脈高壓. 全民健康基金會. [2018-12-18]. （原始内容存档于2018-12-18）.

延伸閱讀

• Rubin LJ, Badesch DB. Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension. Ann. Intern. Med. 2005, 143 (4): 282–92 [2016-12-07]. PMID 16103472. doi:10.7326/0003-4819-143-4-200508160-00009. （原始内容存档于2009-06-17）.
• Abman, SH; Hansmann, G; Archer, SL; Ivy, DD; Adatia, I; Chung, WK; Hanna, BD; Rosenzweig, EB; Raj, JU; Cornfield, D; Stenmark, KR; Steinhorn, R; Thébaud, B; Fineman, JR; Kuehne, T; Feinstein, JA; Friedberg, MK; Earing, M; Barst, RJ; Keller, RL; Kinsella, JP; Mullen, M; Deterding, R; Kulik, T; Mallory, G; Humpl, T; Wessel, DL. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society.. Circulation. 2015-11-03, 132: 2037–99. PMID 26534956. doi:10.1161/CIR.0000000000000329.

參見

• Pulmonary Hypertension Association（英语：Pulmonary Hypertension Association）
• Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)（英语：Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)）
• 肺纖維化(Pulmonary fibrosis)

外部連結

• Pulmonary Hypertension Association
• European Pulmonary Hypertension Association （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• The Merck Manual Home Edition: Pulmonary Hypertension （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• Pulmonary Arterial Hypertension database （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• PH Central - the internet resource for Pulmonary Arterial Hypertension （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• Webcast: The Changing World of Pulmonary Arterial Hypertension Therapies - American College of CHEST Physicians （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• OMIM entries on Heritable Pulmonary Arterial Hypertension
• Pulmonary Hypertension Association of Australia （页面存档备份，存于互联网档案馆）