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特徵是肺動脈,肺靜脈或肺毛細血管的血壓升高的高血壓 来自维基百科,自由的百科全书
肺高壓(英語:pulmonary hypertension,PH,PHTN)或称肺動脈高壓,是指因多种心、肺或肺血管疾病引起肺动脉压力升高,超过正常值的病理性状态,属于呼吸系统疾病中的肺循环疾病。[1]一般地,在标准海平面和静息下肺动脉收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg,或是肺动脉均压(mPAP)超过20mmHg,即认定肺动脉高压。[2]肺动脉高压呈进行性发展,会引起肺循环阻力增加,导致右心负荷增大,最终导致右心衰竭,继而引发一系列临床表现。[1]
肺动脉高压患者临床症状无特异性,可呈现呼吸困难、干咳、 晕厥、胸闷、胸痛和疲劳等症状,且活动后表现明显。对于重症患者,多有右心功能不全问题,临床可有颈静脉充盈、肝淤血、下肢、腹部或全身水肿等症状。[3]根據最新的分類,肺高壓共有六種形式。[4]
較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐[6]。部分患者有咳血的現象,特別是肺高壓的某些亞型,如遺傳性肺動脈高壓、艾森門格症侯群,和慢性栓塞型肺動脈高壓等[8]。肺靜脈高壓的典型症狀為臥姿時呼吸困難(端坐呼吸及陣發性夜間呼吸困難),肺動脈高壓則無此現象[9]。
其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音,以及胸骨旁起伏。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水,以及肝頸動脈回流[6][7][10] 。
肺高压的病因常不明,也可由呼吸系统、循环系统疾病导致的肺动脉压力增高。1973年,世界卫生组织首次嘗試將肺高壓分類,當時分為原發性肺高壓,以及次發性肺高壓兩大類,並將初級肺高壓分為「叢狀動脈型」(arterial plexiform)、「靜脈阻塞型」(veno-occlusive),以及「血栓栓塞型」(thromboembolic)等[12]。1988年埃維昂萊班會議將次級肺高壓按原因分類[13]。隨著新研究的進展,2008年在达纳角召開的第四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下為達納點的分類系統[4]:
肺高壓可利用藥物控制病情發展的程度,若針對第一型肺動脈高目前主要分有三種不同的標靶治療途徑: 1.内皮素1 2前列環素(PGI:途徑) 3一氧化氮途徑 而目前針對此三種不同途徑的藥物如下列所述: 1.內皮素1途徑--Bosentan、Macitentan(雙重ETA-ETB拮抗劑)、Ambrisentan(選擇性ETA受體拮抗劑) 2.前列環素(PG₂I)途徑--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil(三者皆為PGl₂類似劑)、Selexipag(PGl受體奮劑) 3.一氧化氮途徑--一氧化氮氣體(刺激可溶性鳥苷酸環化酶)、Sildenafil(PDE5抑利劑)、口服Riociguat(直接sGC刺激劑)[14] 由於肺高壓不能根治,若已引發較嚴重的心臟衰竭,就需要進行心肺移植,由於器官移植輪候需時,所以一旦確診,除藥物控制病情外,醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單,以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前,有適合器官進行移植手術[15]。
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