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退行性神經系統疾病 来自维基百科，自由的百科全书
克罗伊茨费尔特-雅各布病（英語：Creutzfeldt-Jakob disease，縮寫：CJD），或稱庫賈氏症、克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病、庫雅氏症、克雅氏症、克雅氏病，是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分为普通和變种两個品種。其致病因子被認定為是朊毒體。目前是絕症，無法根治。
克雅二氏病（CJD）可按致病途徑分為偶發性（sCJD）[1]、遺傳性（fCJD）[2]、 醫源性（iCJD）（因醫療程序造成的感染）[3]和變異型（vCJD）[4]四類。偶發性克雅二氏病病因不明，它佔所有克雅二氏病患的百分之85至90[5]，可能是美國用牛的血液和內臟餵豬造成帶有非典型狂牛症病原體的死豬（downed pigs）被人類食用而使得人類產生此種疾病[6]；變異型克雅二氏病則是可傳染的，過去病例只在獵頭族发生。近年的變異型克雅二氏症可能透過食用或接觸患病動物，例如患有疯牛症的病牛[7]或其他動物而感染。在美國紐約有患者吃過松鼠後染病的病例[8]。
免疫组织化学和影像学表明，大部分CJD患者脑组织发生一定的萎缩，患者通常是脑室增大，而深灰色结构如尾状核、壳核和丘脑则发生萎缩，小脑也可由于缺乏灰质而可见薄层萎缩。与阿尔兹海默病不同的是，患者海马体不受影响。脑电图显示，绝大多数偶發性CJD患者在病程中可出现一种特异性的波形（周期性同步二或三相尖锐复合波），该波形特点为：严格的周期性脑电位，长度100-600毫秒，间歇500-2000毫秒；允许有泛平或侧向波形；要排除半周期性电活动，必须有连续5个间歇的长度差异小于500毫秒。其他类型CJD患者脑电图也有异常，但缺乏特异性。[10]
以下临床特征中出现两项即可确定为疑似病例：
除需符合上述四项标准外，还需具有以下神经病理学指标五项中的至少一项：
绝大部分CJD（不包括vCJD）为sCJD，约占85-95%，其余5-15%为fCJD，iCJD不足1%。世界范围内sCJD发病率为每年每1亿人中有1-10例病例，好发年龄集中于43-48岁，老年病例也可见报告。CJD男女比例约为1：1.2，无显著差异。[10]
此病的致病蛋白於一般消毒程序難以消滅，並可能透過接觸過患者體液、血液醫療和手術器具傳染他人[9]，但日常社交接觸如握手、擁抱等則不會傳染此症[5]。
为了保护血液供应通常會有以下措施：
以下情形通常會暫緩或禁止捐血行為：
以下情形通常會直接禁止捐血行為：
包括CJD，所有朊粒病均缺乏特效药物治疗，主要为支持治疗。有关金刚烷胺、阿糖腺苷等可以稳定或改善病情的个别报道尚待进一步证实。另有研究表明阿昔洛韦、干扰素和两性霉素B对朊粒病无效。[10]自2003年起，有一種新的藥物Pentosan Polysulphate（簡稱PPS ）開始被實驗性地使用在一位患者Jonathan Simms 身上，該患者一度情況穩定[12]，但是死於2011年。[13]然而，PPS至多只能達到抑制病情的效果，病症仍沒有辦法根治。而且英國衛生部門的克雅氏病治療諮詢小組（CJD Therapy Advisory Group to the UK Health Departments）指出該資料並不足以支持PPS 是一個有效治療的聲明，並且建議更多動物樣本的研究才是適當的。[14]
一個2007年對於26個使用PPS 治療病人的報告也因為缺乏可以接受的客觀因素而沒有發現其為有效的證明。[15]
相似症狀的庫魯病，最早在1950年發現於新幾內亞的部落，該部落有攝食死亡親戚的腦部和其他組織的習慣。其症狀為患者的腦部組織會產生空洞、海綿化，並導致腦部退化、肌肉失去協調和痴呆，然後死亡。在澳洲政府禁止食人行為後，庫魯病也就消失了。
克雅二氏病的症狀和庫魯病相似，但克雅二氏病為全球性的疾病，約有一百萬分之一的人會得此病，通常發生在50歲以上的人。
1913年，兩名德國醫生，庫茲菲德（Hans Gerhard Creutzfeldt）和雅各（Alfons Maria Jakob），在大約同時第一次記錄了這種新病，因此此病以他們兩人的名字來命名。
1982年，加州大學舊金山分校的史坦利·布魯希納發現了這一類疾病的病原體朊毒體蛋白，為此他得到了1997年的諾貝爾生理醫學獎。[16]
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