淋巴管平滑肌瘤病[1]（lymphangioleiomyomatosis，LAM）又稱淋巴管肌瘤病[2][3]、淋巴管平滑肌增生症，是一種罕見、進行性、多系統疾病，多以肺部瀰漫性囊性病變為特徵、瀰漫性肺間質疾病。LAM主要累及肺、縱隔淋巴結及腹部淋巴結，進而導致肺功能喪失（逐漸加重的呼吸困難）、反覆氣胸或乳糜胸、腹水、間斷性咯血、腎血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）或腹膜後淋巴管肌瘤[4][5][6][7]。
| 淋巴管平滑肌瘤病 | |
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| 圖A顯示肺和氣管在人體中的位置。圖中圖為健康肺組織截面。圖B顯示LAM疾病患者的肺部，左側肺呈現氣胸，圖中圖顯示LAM肺組織截面。 | |
| 類型 | 肺病[*]、rare genetic respiratory disease[*]、primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]、rare tumor[*]、疾病 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 胸腔醫學 |
| ICD-11 | CB07 |
| ICD-10 | J84.81 |
| ICD-9-CM | 516.4 |
| ICD-O | 9174/1 |
| OMIM | 606690 |
| DiseasesDB | 30755 |
| eMedicine | med/1348 radio/415 |
| MeSH | D018192 |
| Orphanet | 538 |
LAM被認為是一種具有侵襲性和轉移性的低度惡性腫瘤。LAM主要影響女性，尤其是生育期的女性[8]。
參考
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