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再生不良性貧血(aplastic anemia/aplastic anaemia)也叫再生障礙性貧血(簡稱再障),是指骨髓未能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞的情況。[1]一般來說,貧血是指低的紅血球統計,但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類(紅血球、白血球及血小板)均出現低統計的情況。
此章節論述以部分區域為主,未必有普世通用的觀點。 |
現時已知的再生不良性貧血的一個病因是自體免疫性疾病,當中白血球自行攻擊骨髓。
很多的病例都不能清楚判斷病因,但再生不良性貧血有時會與一些物質,如苯、輻射的接觸,或是使用某類藥物,包括氯黴素及苯丁吡唑酮有所關聯,可能會造成骨髓造血細胞的器質性病變。 再生障礙性貧血(簡稱再障)(aplastic anemia)是指由各種原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血細胞減少的一種疾病。臨床上以紅血球、粒細胞和血小板減少所致的貧血、感染和出血為特徵。再障在中國大陸地區並非少見,中國大陸流行病學調查資料表明其發病率約為0.74/10萬人口,呈散發性。發病以青中年居多,男性略高於女性,原發性稍多於繼發性。
現時的診斷方法只有骨髓切片檢查。
為了尋求診斷的線索,在進行此檢查前,病人一般會接受其他血液測試,包括:
再生不良性貧血的治療,可以透過服用藥物或在病症較嚴重時進行骨髓移植。骨髓移植是最能達到痊癒效果的方法,但進行期間卻有很大的風險。從合適捐贈者移植來的骨髓會取代失效的骨髓,骨髓內多能化的幹細胞會重新組成所有血液細胞,建立病患者一套新的免疫系統、紅血球及血小板。但是除了移植失敗外,新造的白血球亦有攻擊身體內其他細胞的可能性,稱為「移植物對抗宿主疾病」。
再生不良性貧血一般治療上開始會採用抗胸腺淋巴細胞球蛋白(ATG或抗淋巴球球蛋白),配合約幾個月環孢菌素的療程,首先壓抑免疫系統,使造血細胞恢復功能,來調節免疫系統。在壓抑免疫系統期間,由於白血球低下,病人會被保護於儘量減少微生物的房間,以減少感染的風險。溫和的化學療法使用環磷醯胺及長春新鹼對治療有效。抗體療法,如使用ATG,針對攻擊骨髓的目標T細胞。使用類固醇一般都沒有效用。
病人需要接受定期的全面血球統計,以確定狀況。
約10-33%的再生不良性貧血的病人會發展出一種罕有的病症,稱為「陣發性夜間血紅素尿症」(簡稱PNH,即貧血以外加上血小板減少症及/或血栓),一般解釋是指骨髓為對抗免疫系統的攻擊而產生的逃避機制。流式細胞術是一種測試再生不良性貧血的病人是否患上PNH的認可的方法。
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