澱粉樣變
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類澱粉沉積症(英語:Amyloidosis),又稱類澱粉堆積症或澱粉樣變,是類澱粉蛋白(一種異常蛋白質)沈積在組織引起的疾病[1]。類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同[2],有腹瀉、體重減輕、容易疲倦、舌頭腫脹、出血、麻木、姿位性低血壓、腿部腫脹或脾臟腫大[2]。
Quick Facts 澱粉樣變或類澱粉沉積症, 類型 ...
澱粉樣變或類澱粉沉積症 | |
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Small bowel duodenum with amyloid deposition congo red 10X | |
類型 | 全身性疾病[*]、proteostasis deficiency[*]、acquired metabolic disease[*]、疾病 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 內分泌學、心臟科、血液學 |
ICD-11 | 5D00 |
ICD-10 | E85 |
ICD-9-CM | 277.3 |
OMIM | [1] |
DiseasesDB | 633 |
eMedicine | med/3377 med/3888 |
MeSH | D000686 |
Orphanet | 69 |
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類澱粉沉積症肇因於特定蛋白質錯誤摺疊並堆積,約可分為三十類[3][4];類澱粉沉積症可分為局部性及全身性[2],最常見的四種系統性分別是AL、AA、Ab2M、和遺傳與老年相關的(ATTR)[2]。有些患者是因遺傳患病,其他則是後天得病[4][5]。
若患者出現蛋白尿與器官腫大或多發性神經病變(英語:Polyneuropathy),則有可能是罹患類澱粉沉積症[2],但發病原因尚屬未知;可藉由接受活體組織切片以供診斷[2],但由於症狀各有不同,往往需要一段時間才能確診[4]。
治療會以降低沉積蛋白質量為主[2],有時候找出潛在病因並治療就能達成前述目的[2]。平均每年每百萬人中會出現約 3-13 例 AL 類[2]和 2 例 AA 類澱粉沉積症[2],此兩類患者的常見患病年齡約在 55 至 60 歲之間[2]。如不接受治療,患者預期壽命約在六個月到四年[2]。在已開發國家中,每千人約有1人死於此症[4]。早在1639年,就已有類澱粉沉積症的記敘[2]。