粒線體擬核相關蛋白質

粒線體擬核相關蛋白（英語：mitochondrial nucleoid-associated protein）是存在於粒線體擬核中的蛋白質的統稱，主要包括轉錄因子、單鏈DNA結合蛋白以及眾多參與粒線體中代謝途徑的多功能蛋白。這些蛋白質均由核基因編碼, 在細胞質基質中合成再轉運至粒線體基質內執行功能。^[1]除了參與轉錄，粒線體擬核相關蛋白在粒線體DNA（mtDNA）摺疊和粒線體擬核結構組織中也發揮重要作用。粒線體擬核的結構與功能的完整性都依賴於這些蛋白之間以及蛋白與mtDNA間的相互作用。^[2]多種粒線體擬核相關蛋白的缺失也會使擬核結構不穩定，並最終導致DNA損傷。

歷史

1974年研究人員用氨銀染色法在多頭絨泡菌（Physarum polycephalum）粒線體中觀察到了完整的擬核結構。^[3]隨後，在1976年人們成功將其從粒線體中分離出來，並利用SDS-聚丙烯醯胺凝膠電泳證實粒線體擬核中含有蛋白質。^[4]

相關信息

下表列出了人類幾種粒線體擬核相關蛋白的信息：^[5]

More information 名稱, 縮寫 ...

名稱	縮寫	基因座
極長鏈醯基輔酶A脫氫酶	ACADVL	17p13
氨基甲醯磷酸合成酶Ⅰ	CPS1	2q35
二氫硫辛醯胺支鏈轉醯酶	DBT	1p31
羥基醯基輔酶A脫氫酶/3-酮脂醯基輔酶A硫解酶/烯醯輔酶A水合酶, α亞基	HADHA	2p23
羥基醯基輔酶A脫氫酶/3-酮脂醯基輔酶A硫解酶/烯醯輔酶A水合酶, β亞基	HADHB	2p23
富含亮氨酸的PPR模體蛋白	LRPPRC	2p21-2p16
粒線體DNA解旋酶	TWINKLE	10q24
粒線體DNA聚合酶γ	POLG	15q25
粒線體蛋白質翻譯延伸因子Tu	TUFM	16p11.2
熱休克蛋白60	Hsp60	2q33.1
抗增殖蛋白	PHB1	17q21
腺嘌呤核苷酸轉運體1	ANT1	4q35
NADH-泛醌氧化還原酶鐵硫蛋白3	NDUFS3	11p11.11
肉毒鹼棕櫚醯轉移酶ⅠA	CPT1A	11q13

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參考文獻

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