线粒体拟核相关蛋白质

线粒体拟核相关蛋白（英语：mitochondrial nucleoid-associated protein）是存在于线粒体拟核中的蛋白质的统称，主要包括转录因子、单链DNA结合蛋白以及众多参与线粒体中代谢途径的多功能蛋白。这些蛋白质均由核基因编码, 在细胞质基质中合成再转运至线粒体基质内执行功能。^[1]除了参与转录，线粒体拟核相关蛋白在线粒体DNA（mtDNA）折叠和线粒体拟核结构组织中也发挥重要作用。线粒体拟核的结构与功能的完整性都依赖于这些蛋白之间以及蛋白与mtDNA间的相互作用。^[2]多种线粒体拟核相关蛋白的缺失也会使拟核结构不稳定，并最终导致DNA损伤。

历史

1974年研究人员用氨银染色法在多头绒泡菌（Physarum polycephalum）线粒体中观察到了完整的拟核结构。^[3]随后，在1976年人们成功将其从线粒体中分离出来，并利用SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳证实线粒体拟核中含有蛋白质。^[4]

相关信息

下表列出了人类几种线粒体拟核相关蛋白的信息：^[5]

名称	缩写	基因座
极长链酰基辅酶A脱氢酶	ACADVL	17p13
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ	CPS1	2q35
二氢硫辛酰胺支链转酰酶	DBT	1p31
羟基酰基辅酶A脱氢酶/3-酮脂酰基辅酶A硫解酶/烯酰辅酶A水合酶, α亚基	HADHA	2p23
羟基酰基辅酶A脱氢酶/3-酮脂酰基辅酶A硫解酶/烯酰辅酶A水合酶, β亚基	HADHB	2p23
富含亮氨酸的PPR模体蛋白	LRPPRC	2p21-2p16
线粒体DNA解旋酶	TWINKLE	10q24
线粒体DNA聚合酶γ	POLG	15q25
线粒体蛋白质翻译延伸因子Tu	TUFM	16p11.2
热休克蛋白60	Hsp60	2q33.1
抗增殖蛋白	PHB1	17q21
腺嘌呤核苷酸转运体1	ANT1	4q35
NADH-泛醌氧化还原酶铁硫蛋白3	NDUFS3	11p11.11
肉毒碱棕榈酰转移酶ⅠA	CPT1A	11q13

参考文献

1. Ryan MT, Hoogenraad NJ. Mitochondrial-nuclear communications (PDF). Annual Review of Biochemistry. Jul 2007, 76: 701–702 [2011-09-03]. PMID 17227225. doi:10.1146/annurev.biochem.76.052305.091720. （原始内容 (PDF)存档于2008-10-31） （英语）.
2. Chen XJ, Butow RA. The organization and inheritance of the mitochondrial genome. Nature Reviews Genetics. Nov 2005, 6 (11): 815–825 [2011-09-03]. PMID 16304597. doi:10.1038/nrg1708. （原始内容存档于2017-06-09） （英语）.
3. T. Kuroiwa and M. Hizume. Mitochondrial nucleoid staining with ammoniacal silver 87 (2): 406–409. Aug 1974. PMID 4137845. doi:10.1016/0014-4827(74)90504-7 （英语）.
4. T. Kuroiwa, S. Kawano and M. Hizume. A method of isolation of mitochondrial nucleoid of Physarum polycephalum and evidence for the presence of a basic protein. Experimental Cell Research. Feb 1976, 97 (2): 435–440. PMID 942924. doi:10.1016/0014-4827(76)90638-8 （英语）.
5. 何向宇、金利平、刘忠、严庆丰. 线粒体拟核结构及相关疾病研究进展 (PDF). 中国细胞生物学学报. 2011, 33 (2): 173–181 [2011-09-03]. （原始内容 (PDF)存档于2016-03-04） （中文）.